Факторы развития, опасность, диагностика и лечение медуллобластомы головного мозга у детей
Содержание статьи
Медуллобластома головного мозга относится к числу злокачественных опухолей с измененной клеточной структурой из неопределившихся стволовых клеток. Основной локализацией процесса является задняя черепная ямка. Встречается в большинстве случаев в детстве, преимущественно от 5 до 10 лет. Но может поражать и взрослых, особенно в молодом трудоспособном возрасте от 21 до 40 лет.
Описание медуллобластомы
Формирование патологического образования происходит из медуллобластов, незрелых клеток глии в области червя мозжечка, находящегося рядом с 4-м желудочком головного мозга. Но может локализоваться и в его полушариях у детей старше 6 лет. Опухоль относится к глиомам, то есть к злокачественным образованиям, поражающим преимущественно головной мозг.
Медуллобластома мозжечка обладает резким агрессивным ростом и быстрым метастазированием, которое осуществляется по путям оттока спинномозговой жидкости. Она обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер в другие органы, поэтому часто дает метастазы в печень, легкие, костный мозг.
При гистологическом исследовании опухоли, строение ее определяется как значительное скопление клеток округлой конфигурации, являющихся малодифференцированными клеточными элементами.
Классификация и код по МКБ-10
По классификации с учетом гистологического строения злокачественного образования выделяют следующие его виды:
- медулломиобластома – в клеточной структуре присутствуют мышечные волокна;
- меланотическая медуллобластома – состоит из нейроэпителиальных клеток, в структуру которых входит меланин;
- липоматозная медуллобластома – формируется опухоль из жировых клеток и является самым доброкачественным ее вариантом в прогностическом плане.
Код злокачественного новообразования головного мозга по международной классификации болезней МКБ-10 – C71.
Осложнения болезни
В 80% случаев основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка. Очень редко патология может развиваться в основании спинного мозга. Прогрессирование злокачественного процесса приводит к следующим осложнениям:
- нарушение функции мозжечка – координации двигательной активности, поддержания позы в пространстве и устойчивости при ходьбе;
- нарушение оттока спинномозговой жидкости – вследствие продолженного роста опухоль блокирует 4-й желудочек сначала частично, а затем полностью, что приводит к развитию повышенного внутричерепного давления. Развитие гидроцефалии у ребенка является наиболее частым осложнением на начальном развитии медуллобластомы с характерным запрокидыванием увеличенной в размерах головы, головными болями, тошнотой, нарушением функции зрения;
- стволовые нарушения – прорастание опухоли в ствол мозга провоцирует глазодвигательные нарушения, проблемы с глотанием и речью, а также возможно нарушение дыхания.
Агрессивное течение злокачественной глиозной опухоли у детей всегда вызывает тяжелые осложнения, угрожающие жизни ребенка.
Причины возникновения медуллобластомы
Точные причины возникновения данного злокачественного образования не установлены. Но есть ряд факторов, провоцирующих развитие опухоли, к которым относятся:
- генетическая предрасположенность;
- детская возрастная группа – до 10 лет;
- токсическое действие на организм канцерогенов пищевого характера, средств бытовой химии или органических химических веществ;
- ионизирующее излучение;
- инфицирование организма вирусами (цитомегаловирус, ВИЧ, инфекционный мононуклеоз), способными вызывать генные мутации.
Особую опасность в возникновении внутриутробной злокачественной опухоли, представляет действие различных токсических или вирусных агентов на женщину во время беременности. Возникшая генная мутация в организме матери может спровоцировать развитие онкологического процесса у ребенка.
Симптомы медуллобластомы
Клиническая симптоматика болезни имеет широкий диапазон и отличается множественными неврологическими проявлениями, зависящими от размеров опухоли и ее локализации. Начальные проявления медуллобластомы у детей раннего возраста могут длительное время не определяться.
Это объясняется анатомическим строением черепа, который имеет большие размеры, пластичностью мозга у детей и эластичностью сосудов. Поэтому общемозговые явления могут развиваться в случае, когда опухоль увеличивается в размерах, проявляясь следующим образом:
- головной болью по утрам;
- постоянную тошноту и рвоту;
- психомоторным возбуждением;
- повышенной раздражительностью;
- потерей ориентации в пространстве и времени;
- судорожным синдромом.
Так как основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка, происходит нарушение функции органа, в результате чего развивается мозжечковая атаксия. Нарушение координации движений влечет за собой формирование мозжечковой походки.
Для сохранения равновесия во время ходьбы ноги расставляются широко, а верхние конечности балансируют для придания устойчивости. При поворотах туловища нарушение координации движений усиливается вплоть до падения.
Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние ребенка ухудшается, так как в этой области расположены жизненно важные центры, отвечающие за дыхание и гемодинамику. Такая локализация объемного образования проявляется следующими симптомами:
- угнетение глоточного рефлекса, которое влечет за собой затруднение при глотании;
- парез взора, то есть невозможность отведения глазных яблок в сторону;
- нистагм спонтанного характера, то есть подергивание глазных яблок в покое или при краевых отведениях;
- косоглазие одностороннее или сходящееся.
Дальнейшее прорастание медуллобластомы в спинной мозг влечет за собой развитие односторонних или двухсторонних парезов и параличей, сопровождающихся нарушением поверхностной или глубокой чувствительности.
Появление метастазов за пределами центральной нервной системы значительно ухудшает общее состояние ребенка.
Диагностика медуллобластом
Появление неврологической симптоматики у ребенка требует выяснения ее причины. Диагностика медуллобластомы начинается со сбора анамнеза заболевания, жалоб и объективных данных визуального осмотра педиатра с последующей консультацией невропатолога и окулиста. Для уточнения диагноза проводятся следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:
- общий анализ крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- анализ крови на онкомаркеры;
- анализ спинномозговой жидкости;
- КТ;
- МРТ;
- рентгенография черепа в 2 проекциях;
- нейросонография для детей с незакрытым родничком;
- ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
- биопсия для гистологического исследования.
После полного обследования и консультации нейрохирурга выставляется окончательный диагноз и назначается лечение.
Методы лечения патологии
Анапластическая медуллобластома требует комплексного подхода в лечении. Выбор тактики лечебных мероприятий зависит от размера опухоли, ее локализации, общего состояния ребенка. В практической онкологии лечения медуллобластом используются 3 вида терапии:
- хирургическое удаление опухоли – при удовлетворительном состоянии ребенка злокачественное образование удаляется тотально, при этом используются методики микрохирургического вмешательства и МРТ-навигация;
- лучевая терапия – применяется как до операции для уменьшения размера опухоли и предотвращения ее роста, так и после хирургического ее удаления для купирования оставшихся злокачественных клеточных структур. При тотальном удалении опухоли и отсутствии метастазов назначаются малые дозы радиотерапии. При частичной экстракции медуллобластомы или наличия метастазов лучевое лечение проводится большими дозами. Радиотерапия малышам до 3 лет не назначается;
- химиотерапия – может применяться в качестве самостоятельного лечебного процесса или в комплексе с хирургическим и радиологическим методами лечения. Назначается по показаниям с применением химиотерапевтических препаратов («Винкристин», «Нитрозомочевина», «Прокарбазин»).
Лечебные мероприятия обязательно дополняются соблюдением режима дня и сбалансированным диетическим питанием.
Прогноз и выживаемость
В связи с агрессивностью злокачественной опухоли и склонностью к метастазированию прогноз для жизни остается неблагоприятным. Большое значение для улучшения прогноза играет ранняя диагностика патологии.
Летальность после оперативного вмешательства составляет 5%, а выживаемость детей спустя 5 лет – всего 20–30%. У мальчиков этот показатель находится на уровне 24%, а у девочек только 10%. Как правило, выживший ребенок становится инвалидом.
У детей, перенесших оперативное вмешательство, в дальнейшем наблюдаются трудности с усвоением школьной программы, патология эндокринной системы в виде замедления роста. Чем меньше возраст малыша, тем злокачественнее течет процесс с вовлечением структур ствола головного мозга.
Самый неблагоприятный прогноз наблюдается у детей с рецидивом после оперативного удаления опухоли, а также наличием метастазов. Выживаемость детей будет зависеть и от вида медуллобластомы. Наличие липоматозной опухоли может несколько улучшить прогноз для жизни ребенка.
Комментарии 0