Эпендимома мозга: причины возникновения, локализация и grade, симптомы и лечение

Эпендимома головного мозга – одна из разновидностей опухолей центральной нервной системы. Ее основой являются эпендимоциты – клетки эпендимомы, которые выстилают церебральные желудочки и центральный спинномозговой канал. Среди наблюдаемых опухолей головного мозга эпендимоме отводится порядка 8%. Принимая злокачественную форму, образование несет серьезную угрозу здоровью и жизни заболевшего.

Общее понятие о патологии

Эпендимома головного мозга так же, как и эпендимома спинного мозга, берет начало с возникновения атипичной низкодифференцированной клетки, которая в процессе неконтролируемого деления захватывает ткани ЦНС. Опухоль считается первичной, поскольку не имеет отношения к метастазам раковых образований, поражающих другие органы.

Образования отличаются скоростью роста и возможностью метастазировать. По мере развития опухоль, ограниченная костными тканями черепа, распространяется путями отвода спинномозговой жидкости, давит на мозг, нарушая работу центральной нервной системы со всеми вытекающими из этого последствиями.

Эпендимома не ограничена возрастными критериями, однако у детей до 5 лет патология встречается чаще, чем у взрослой части населения.

Место локализации новообразований

Внешне эпендимома представляет четко обозначенный узел, заполненный крупными гладкостенными кистами. При этом зона зарождения образования практически полностью сливается с мозговыми тканями.

Чаще всего эпендимома головного мозга локализуется в желудочковой системе. Более редким вариантом являются опухоли с перевентикулярной локализацией.

Эпендимома спинного мозга может иметь интрамедуллярное и экстрамедуллярное расположение, т.е. внутри спинного мозга или за его пределами.

Классификация и маркеры grade

По МКБ-10 эпендимома классифицируется в нескольких вариантах. Под кодом C71 представлено злокачественное новообразование головного мозга. Код С72 информирует об эпендимоме спинного мозга, а также злокачественных новообразованиях, поражающих черепные нервы и другие отделы центральной нервной системы. Доброкачественному образованию головного мозга и других отделов ЦНС соответствует код МКБ D33.

Эпендимома отличается разнообразием форм и свойств. Новообразования с низкой степенью злокачественности развиваются медленно. Агрессивные эпендимомы, которые имеют высокие степени злокачественности имеют тенденцию к ускоренному росту.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения образования подразделяются по гистологии и характеризуются степенями злокачественности – маркерами WHO GRADE I, II, III:

• субэпендимома WHO GRADE I отличается медленным ростом;
• миксопапиллярная эпендимома WHO GRADE I прогрессирует медленно, чаще всего поражает спинномозговой канал;
• классическая эпендимома WHO GRADE II при начальном замедленном росте может резко перейти в агрессивную форму. К этому типу принадлежат светлоклеточная, папиллярная и удлиненная эпендимомы. Опухоль локализуется в стенках желудочков и спинномозговом канале. Характерна для детей и молодежи;
• анапластическая эпендимома WHO GRADE III выделяется высокой степенью злокачественности, агрессивным развитием и наиболее неблагоприятным прогнозом, который хуже всего сказывается на детях.

Если первые два типа опухолей при раннем обнаружении и профессиональном лечении имеют весьма благополучный прогноз, то для образований II и III степеней злокачественности, особенно для анапластической эпендимомы головного мозга, перспектива благополучного исхода быстро уменьшается с ростом опухоли.

Причины развития эпендимомы

Факторы, вызывающие эпендимому головного мозга точно не определены. Однако выделен ряд причин, которые провоцируют возникновение и развитие опухоли:

• воздействие на организм химических веществ и радиоактивного излучения;
• неблагоприятная экология;
• вирусные заболевания, в процессе которых зарождаются раковые клетки;
• работа на вредных производствах.

Эпендимома связана с активным вирусом SV40, но это утверждение находится в стадии изучения. Как показывают исследования, в проявлении патологии немаловажную роль играет наследственность и генетическая предрасположенность.

Симптомы заболевания

Симптомы патологии во многом зависят от локализации образования и степени его злокачественности.

На первых порах эпендимома боковых желудочков практически никак себя не проявляет. Первые симптомы заболевания связаны с повышенным внутричерепным давлением, которое сопровождается прогрессирующей головной болью.

В дальнейшем патология проявляет себя апатией и вялостью, нарушением пространственного ориентирования и памяти, галлюцинациями и другими психическими расстройствами. Если опухоль локализуется рядом с отверстием Монро и блокирует его, начинают проявляться признаки односторонней гидроцефалии, ведущей к гипертоническому кризу. К нестерпимой головной боли добавляется головокружение, тошнота, рвота и потеря сознания.

Течение эпендимомы IV желудочка головного мозга сопровождается общемозговыми и мозжечковыми симптомами, а также нарушением функций черепных нервов. На фоне слабых двигательных и чувствительных расстройств, у заболевшего наблюдается нехарактерное положение головы, что вызвано рефлекторным напряжением шейных мышц. К симптомам патологии могут прибавиться тонические судороги и децеребрационная ригидность, которые носят приступообразный характер.

Эпендимома спинного мозга заявляет о себесегментарными  расстройствами чувствительности. Опухоль в области конского хвоста сопровождается корешковыми болями, отражающимися на ягодице и ноге.

Следствием дальнейшего развития патологии становятся асимметричность чувствительности, парезы и параличи нижних конечностей, а также задержка мочеиспускания.

Диагностика

Для подтверждения эпендимомы применяются сложные инструментально-диагностические процедуры. К ним относятся следующие методы диагностики:

• нейровизуализация, представленная КТ и МРТ головного мозга;
• нейросонография, используемая для детей до годовалого возраста;
• электроэнцефалография;
• люмбальная пункция, при которой производится биохимическое и цитологическое исследование ликвора;
• миелография;
• вентрикулоскопия;
• ангиография;
• прямая офтальмоскопия;
• стереотаксическая биопсия.

Постановка окончательного диагноза патологии обеспечивается при помощи гистологии. При этом для извлечения исследуемого материала образования используется интраоперационный метод.

Лечение эпендимомы мозга

Хирургия – основной способ лечения эпендимомы. При этом операция проводится в комплексе с другими методами, используемыми в ходе борьбы с онкологическими заболеваниями.

Процедура подразумевает максимальное очищение внутричерепного пространства от клеток новообразования до проявления неврологического дефицита. Хирургический метод неприменим, когда опухоль охватывает дно IV желудочка. Ликвор, полученный в ходе операции, подвергается цитологическому исследованию, которое дает возможность выявить в нем раковые клетки. Для получения материала из опухолей в IV желудочке используется срединный субокципитальный доступ.

В ходе операции нередко повреждаются черепные нервы, что является одним из серьезных осложнений хирургического вмешательства. При этом наблюдается атаксия и мутизм, приводящий пациента к потере речи. Чаще всего данное явление становится следствием нарушения тканей червя мозжечка.

Для удаления эпендимомы спинного мозга применяется задний доступ. Ламинэктомия, в ходе которой удаляются задние отделы позвоночника, сопровождается вскрытием твердой мозговой оболочки.

Визуальный контакт с эпендимомой обеспечивается срединным разрезом спинного мозга в месте локализации опухоли. В дальнейшем новообразование подвергается тотальному удалению.

Поскольку злокачественные клетки образования чувствительны к радиации, лучевая терапия входит в комплекс лечения эпендимомы и применяется в послеоперационный период. Метод благотворно сказывается на выживаемости и удлиняет этот показатель на более чем на 2 года.

Лучевой метод выступает в качестве дополнительного, если клетки новообразования захватывают ликвор и метастазируют в спинной мозг.

Не удаленные в ходе оперативного вмешательства остатки опухоли облучаются при помощи радиохирургии. Привлекательность метода обусловлена точностью воздействия на раковые клетки, а также возможностью воздействовать на обширные области. Наиболее актуальной радиохирургия становится при угрозе появления метастазов.

Лечение эпендимомы головного мозга с помощью химиотерапии почти не практикуется. Метод позволяет приостановить рост образование лишь на короткий срок.

Прогноз и профилактика

Об опасности и сложности лечения эпендимомы головного мозга можно судить по послеоперационной летальности, показатели которой колеблются в пределах 5–8%. Если опухоль удалена полностью, выживаемость на следующие 5 лет повышается до 60%.

Прогноз эпендимомы головного мозга омрачается рядом факторов:

• возрастом пациента. До пятилетнего возраста выживаемость детей на последующие 5 лет редко превышает 30%;
• локализацией опухоли, особенно если оно охватывает заднюю черепную ямку;
• анапластическим типом образования;
• операцией с субтотальным удалением опухоли.

Взрослые легче переносят патологию, и в случае успешной операции их пятилетняя выживаемость приближается к 80%. Благоприятному исходу способствует локализация эпендимомы поверх намета мозжечка и ее тотальное удаление. Показатели прогноза улучшаются, когда гистологическое исследование не подтверждает наличие анаплазии в материале, взятом у пациента.

Как показывает практика, успешное лечение патологии не гарантирует полного выздоровления. Эпендимома может проявить себя впоследствии рецидивом, различными неврологическими расстройствами, ухудшением слуха и зрения. У пациентов детского возраста может затормозиться психическое развитие.

Конкретной профилактики эпендимомы головного и спинного мозга не разработано. Для снижения риска патологии используются общепринятые принципы, которые сводятся к здоровому образу жизни. Сюда входят:

• отказ от вредных привычек;
• нормальный рацион;
• избегание контакта с вредными веществами;
• укрепление иммунитета.

Если избежать заболевания полностью нельзя, то выявить его на ранних этапах и немедленно приступить к лечению поможет регулярное медицинское обследование.