Причины, лечение и последствия нейробластомы забрюшинного пространства

Нейробластомы относятся к наиболее опасным недифференцированным злокачественным опухолям. Содержат нейробласты – зародышевые нервные клетки, которые могут выявляться у здоровых детей до трехмесячного возраста с дальнейшей трансформацией в зрелые ткани. При продолжении их деления не исключается формирование нейробластомы.

Патология может затрагивать надпочечники, средостение, тазовую и шейную области. Однако наиболее тяжелыми и опасными являются нейробластомы забрюшинного пространства, характеризующиеся ростом вдоль позвоночника и приводящие к изменениям в мочеточниках, надпочечниках, поджелудочной железе, ободочной кишке, 12-перстной кишке, лимфатических узлах и важных сосудах.

Заболевание бывает врожденным, может сопровождаться другими аномалиями, но преимущественно диагностируется у детей до достижения пятилетнего возраста. В пубертатном периоде выявляется в редких случаях. У взрослых людей не наблюдается.

Опасность и разновидности нейробластомы забрюшинного пространства

Болезнь характеризуются агрессивным течением и опасно лимфогенными и гематогенными метастазами, поражением вторичными очагами костного мозга, костей, печени и кожных покровов. Обнаружение метастазов в головном мозге выявляется в редких случаях.

Нейробластомы забрюшинного пространства классифицируются согласно международной системы стадирования.

Так, для первой стадии характерно наличие одиночного новообразования не более 5 см без поражения лимфатических узлов и при отсутствии отдаленных метастазов.

На второй стадии опухоль разрастается до 5–10 см, изменения в лимфоузлах отсутствуют, метастазов нет.

Третьей стадии присущи единичные опухоли до 10 см с метастазами в регионарных лимфоузлах, при этом отдаленные органы остаются не затронутыми. Во втором случае новообразование превышает 10 см, вторичные очаги не выявляются.

На IVА стадии величина неоплазии может быть различна, однако имеются отдаленные метастазы. Оценка вовлеченности лимфатических узлов невозможна.

IVВ стадия характеризуется многочисленными синхронизированными опухолями с наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Иногда не исключено спонтанное исчезновение нейробластом. Гибель раковых клеток у грудных детей начинается благодаря апоптозу (программированная или физиологическая клеточная смерть). Эта стадия называется IVS и обычно начинается при значительной величине новообразований и быстро растущих метастазах. Спонтанная регрессия также возможна и на 1–3 стадиях.

Особенности и причины развития нейробластомы

Нейробластомы забрюшинного пространства имеют свои особенности в виде:

• внезапного и стремительного увеличения своих размеров;
• выявления раковых клеток преимущественно в грудном возрасте;
• метастазирования при быстром росте;
• перерождения в доброкачественную опухоль в редких случаях;
• спонтанного исчезновения у детей до одного года;
• отсутствия рецидивов при успешно проведенных лечебных мероприятий и уничтожения всех злокачественных клеток.

Что дает начало патологическим процессам, точно неизвестно. Большинство специалистов придерживается мнения, что к злокачественному изменению (мутации) нейробластов, развивающихся в период эмбрионального развития, приводят генные поломки на этапе зачатия под воздействием мутагенных факторов. Но доказательства о негативном внешнем влиянии экологии, злоупотребления спиртными напитками, применения некоторых лекарственных препаратов отсутствуют.

В большинстве случаях заболевание не является наследственным, однако примерно у 1% больных малышей у родственников отмечались нейробластомы.

Симптоматика нейробластомы в брюшной области

В некоторых случаях признаки заболевания отсутствуют, и выявление опухоли происходит случайным образом при прохождении планового осмотра у педиатра. Как правило, жалобы возникают при достижении больших размеров новообразования, метастазах или нарушении работы близлежащих органов.

У ребенка возникают болевые ощущения в области живота, потливость, ухудшается аппетит, он становится вялым, слабым, быстро устает, резко худеет. Подобные проявления могут свидетельствовать о множестве заболеваний, поэтому посещение врача не стоит откладывать.

По мере развития патологии:

• новообразование можно прощупать;
• появляются отеки, увеличивающиеся при росте новообразования и вовлечении в патологические процессы лимфоузлов;
• воспалительные процессы приводят к лихорадочному состоянию;
• наблюдается побледнение кожных покровов, содержание гемоглобина в крови значительно падает;
• малышу тяжело глубоко вдохнуть;
• нарушается функционирование желудочного-кишечного тракта и мочеиспускания, что связано со сдавливанием соответствующих органов;
• увеличиваются размеры живота, нарушается опорожнения кишечника.

Отдаленное метастазирование также имеет разнообразные проявления. Так, при метастазах в лимфоузлах наблюдается их увеличение. Нарушение движений и походки, а также болевой синдром в костях свидетельствуют о наличии в них вторичных очагов. Начало патологических процессов в печени приводит к ее увеличению, не исключается желтуха. Вовлеченный в заболевание костный мозг провоцирует анемию, тромбоцитопению, лейкопению, которые проявляются в виде вялости, слабости, повышенной кровоточивости, склонности к различным заболеваниям. Метастазирование в кожные покровы вызывает образование на них плотных узлов голубоватого, синеватого, красноватого оттенков.

Диагностика нейробластомы

Проведение ранней диагностики чрезвычайно важно, ведь именно от нее зависит начало проведения лечебных мероприятий, необходимых не только для здоровья, но и жизни маленького пациента.

Затруднения могут быть связаны с отсутствием симптоматики или возрастом ребенка, в силу которого он не может пожаловаться родителям на свои негативные ощущения.

Первоначальный осмотр проводится врачом-педиатром.

Дальнейшие диагностические мероприятия проводятся в специализированной детской онкологической больнице, где подтверждается диагноз, определяется форма, размеры, расположение опухоли, а также метастазирование.

Для выявлений онкомаркеров ребенку необходимо сдать кровь и мочу, где при патологических процессах обнаруживаются катехоламины, продукты их распада и содержание нейроспецифической энолазы.

Необходимость в исследовании по снимкам возникает для подтверждения диагноза и исключения других форм патологий, в том числе опухоли Вилмса, феохромоцитомы.

С помощью ультразвукового исследования определяют величину и точное расположение новообразования.

Для выявления маленьких опухолей и их влияния на близлежащие анатомические структуры назначают магнитно-резонансную или компьютерную томографию.

Метастазы определяются с использованием сцинтиграфии с MIBG и других методов.

Самым точным диагностическим исследованием является биопсия, подразумевающая забор биоптата (кусочка опухоли) и его дальнейшего микроскопического исследования.

Для проверки функционирования других органов назначают электрокардиограмму, эхокардиограмму, аудиометрию, рентгенографию и т.д.

Лечение

Схему лечения нейробластомы забрюшинного пространства составляет детский онколог. Схема обговаривается с родителями пациента и в случае необходимости подлежит корректировке.

Две первые стадии заболевания предусматривают радикальное удаление, иногда опухоль удается устранить в полном объеме. В некоторых случаях применяют предоперационную химиотерапию, позволяющую максимально уменьшить размер новообразования и сделать хирургическое вмешательство максимально щадящим. На третьей стадии химиотерапия до операции обязательна.

На последних стадиях специалисты прибегают не только к хирургическому вмешательству и высоким дозам химиотерапии, но и к лучевой терапии. При этом не исключают пересадку костного мозга.

Вышеперечисленные методы негативно сказываются на состоянии здоровья в целом, что вызывает необходимость в гепатопротекторах, пробиотиках и других препаратах.

Кроме того, необходимо поддерживать защитные силы организма, в том числе с помощью продуктов питания, богатых витаминами Е, С, А, В, микроэлементами (железом, цинком, бетаином).

Прогноз на выживаемость

Прогноз болезни зависит от ее стадии. Так, более пяти лет живут дети, лечение которых было проведено на первой стадии – 90%, второй – 70–80%, третьей 40–70%.

На последних стадиях этот показатель меняется в зависимости от возраста пациента. О пятилетней выживаемости можно говорить у младенцев – 60%; 1–2-летних малышей – 20%, старше двух лет – только 10%.