Виды, причины, симптомы и принципы лечения фиброзной гистиоцитомы

Мягкотканная саркома как злокачественное новообразование с ранним гематогенным метастазированием – фиброзная гистиоцитома. Опухоль возникает чаще у мужчин после 45–55 лет.

Преимущественная локализация новообразования – ткани скелета и конечностей. Визуально оно представляет собой плотный узел, который может длительное время не беспокоить человека.

При отсутствии комплексного лечения будет происходить метастазирование первичного очага, что намного ухудшает прогноз выживаемости. Специалисты рекомендуют обращаться за консультацией при первых же подозрениях на появление гистиоцитомы.

Общая характеристика заболевания, его виды

Как и большинство опухолевых поражений организма людей, злокачественная гистиоцитома представляет собой локальный участок сбоя деления клеток. Этому могут способствовать как наследственная предрасположенность человека, так и внешние факторы, к примеру травмы, радиационное облучение.

При расположении очага в глубине мягких тканей на раннем этапе течения болезни он никоим образом себя не проявляет. Неприятные ощущения в виде болезненности и общего ухудшения самочувствия будут беспокоить больного на этапе прогрессирования патологии.

Тактика лечения должна быть обязательно комплексной – от оперативного иссечения опухоли до лучевой и химиотерапии. Объем и характер мероприятий врач будет определять в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации новообразования и возраста пациента.

По гистологическому признаку онкологи выделяют следующие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

• плеоморфная форма – беспорядочное скопление не только веретенообразных, но и кубических эпителиоидных клеток с атипичным строением ядра. Строма у опухоли обычно плохо выражена;
• миксоидная разновидность – содержит и клеточные участки, но до половины площади новообразования представлено студенистой массой, пронизанной сосудами, которые окружены воспалительными элементами;
• гигантоклеточный вид – помимо вышеперечисленных клеток в опухоли присутствуют гигантские клетки, которые напоминают остеокласты с эозинофильной цитоплазмой, а также множественными маленькими ядрами;
• воспалительная форма, или же забрюшинная ксантогранулема – представляет собой плотный инфильтрат из клеток нейтрофилов с лимфоцитами.

Для всех типов опухоли присуще диффузное распространение, а также глубокое прорастание в мягкие ткани. Характерно также поражение межфасциальных пространств с нервными окончаниями и кровеносными сосудами.

Причины образования

К единому мнению о том, что является первопричиной формирования фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, специалисты не смогли прийти. Проведенные ими различные медицинские исследования, а также опыт ведения больных тем не менее позволили выдвинуть несколько основных теорий.

Так, значение придают негативной генетической предрасположенности – информация о перенесенных в семье случаях раковых заболеваниях, которая была сохранена в звеньях хромосомного набора. При определенных неблагоприятных обстоятельствах у человека повышается риск развития злокачественных новообразований, в том числе в мягких тканях.

Зачастую гистиоцитома кожи формируется после предшествующей травмы – человек ударялся, но не обращался за медицинской помощью, лечился самостоятельно либо не выполнял рекомендации врача. Воспаленные клетки окончательно не восстанавливались, становился платформой для появления в них атипии.

Помимо этого, провоцирующими факторами развития гистиоцитомы могут стать:

• влияние ионизирующего облучения, к примеру необходимость лучевой терапии опухолей иных локализаций;
• значимое снижение иммунных барьеров – перенесенные тяжелые стрессовые ситуации, инфекционные заболевания, вредные индивидуальные привычки или же проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
• трудовая деятельность, которая требует частых контактов с агрессивными канцерогенами – лакокрасочные предприятия, химическая промышленность.

Иногда точную первопричину сбоя деления клеток мягких тканей установить не удается, врачи будут подбирать лечение гистиоцитомы с учетом общих рекомендаций терапии опухолей.

Симптоматика

Первоначально злокачественную фиброзную гистиоцитому затруднительно заметить – участок уплотнения может располагаться как поверхностно, так и в толще мягких тканей. Однако при внимательном наблюдении за своим здоровьем человек может отметить, что у него появилось непонятное уплотнение узелкового типа. Оно вначале безболезненное и не доставляет неприятных ощущений. Покровные ткани, как правило, не меняют свою окраску и структуру.

Тем не менее по мере роста опухоли она начинает оказывать давление на соседние структуры. Это будет сопровождаться симптоматикой нарушения их функционирования – от ограниченности движения в ближайших суставах до нарастающего болевого синдрома.

О злокачественном характере новообразования будут свидетельствовать такие клинические признаки, как:

• постепенное снижение веса;
• ухудшение аппетита;
• нарастающая слабость и повышенная утомляемость;
• частое повышение температуры тела до субфебрильных параметров;
• снижение трудоспособности.

В случае метастазирования к вышеперечисленным проявлениям будут присоединяться симптомы со стороны вторичных опухолевых очагов. К примеру, функциональные сбои внутренних органов, нарастание болей, затрудненность самообслуживания больного.

Диагностика

Распознать гистиоцитому на раннем этапе ее образования – приоритетная задача онкологии. Подобное вполне под силу специалистам, если человек своевременно обратился за медицинской помощью. К основным диагностическим процедурам относятся:

• рентгенография – оценка строения и целостности костных структур;
• ультразвуковой осмотр – определение локализации новообразования, его размеров, вовлеченности в патологический процесс соседних участков;
• по индивидуальной необходимости будут проведены компьютерная/магнитно-резонансная томография – с целью уточнения характера опухолевого очага;
• биопсия – взятие клеток опухоли для исследования их под микроскопом с целью дифференциальной диагностики доброкачественной фиброзной гистиоцитомы со злокачественной ее формой.

Лабораторные диагностические методы – кровь на онкомаркеры, общий и биохимический анализы. Инновационные исследования – иммуногистохимия, световая и электронная микроскопия. Для выявления отдаленных метастазов применяют ПЭТ и сцинтиграфию.

После тщательного сопоставления информации от лабораторно-аппаратных процедур онколог дает квалифицированное заключение. Затем он подбирает наилучшую тактику терапии новообразования.

Методы лечения ЗФГ

Заболевание после подтверждения злокачественного его течения, требует обязательного применения комплексного подхода к подбору методов лечения. Так, при отсутствии метастазов и минимальных размерах первичного очага оптимальным признано хирургическое вмешательство – иссечение новообразования вместе с его капсулой. Реже врачам приходится ампутировать конечность, в которой сформировалась опухоль.

Лучевая терапия будет применена как с целью подготовить участок мягких тканей к последующему оперативному вмешательству – для уменьшения его размеров, так и для подавления дальнейшего роста опухолевых клеток. Количество курсов и сроки их проведения онкологи определят в каждом случае индивидуально.

https://www.youtube.com/watch?v=DTTDp_3GaFU

При крупных новообразованиях, их прорастании в соседние структуры, а также при метастазировании будет показано проведение химиотерапии – введение в организм больного специальных лекарственных средств. Благодаря им удается остановить прогрессирование заболевания, разрушить опухолевые клетки.

Прогноз будет во многом зависеть от сроков проведения комплексного лечения, восприимчивости организма больного к процедурам, отсутствия осложнений. Однако медицинская статистика свидетельствует, что пятилетняя выживаемость при гистиоцитоме не превышает 45–60%. Даже после проведения хирургического удаления опухоли рецидивы фиксируют у половины больных в первые 2 года, а в течение 5 лет после операции – в 95% случаев. Тем не менее активное развитие онкологии позволяет пациентам надеяться, что гистиоцитому можно будет победить и полностью выздороветь.