Причины и стадии развития, симптомы, диагностика и лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы – непростая задача даже на современном этапе развития онкологии. Поэтому важно своевременно обращаться к врачам – при первых признаках ухудшения самочувствия.

По сути, нейробластома – это злокачественного характера новообразование. Клетки его – это мутировавшие нейробласты, из которых в период эмбриогенеза формируется нервная ткань. Локализация первичного очага различна – от области шеи до забрюшинного пространства. Тактика терапии опухоли подбирается специалистом индивидуально.

Краткое описание патологии

Понять, что же такое нейробластома, пытаются специалисты из разных областей медицины. Сама по себе опухоль – это развившийся из нейробластов патологический очаг. Однако располагаться он может как внутри черепа, так и в отдаленных частях тела, ведь зачатки нервной системы присутствуют во всем организме человека, клетки просто перестают правильно развиваться.

Заболевание составляет 10–15% всех случаев злокачественных новообразований у малышей раннего, неонатального периода. Как правило, после 7–10 лет подобные опухоли диагностируют редко, к примеру рецидив нейробластомы.

Болезнь носит агрессивный характер, часто метастазирует. Прогноз выживаемости напрямую зависит от формы рака, степени дифференцированности клеток, а также возраста ребенка и исходного состояния его здоровья. Подбирать оптимальную схему терапии доложен высококвалифицированный онколог. Лечение обязательно должно быть комплексным, начатым незамедлительно после постановки диагноза.

Причины возникновения

Медицинские исследования не позволили специалистам окончательно установить механизм формирования нейробластомы. Удалось лишь узнать, что в основе патологии находится сбой развития эмбриональных нейробластов – они к моменту появления малыша на свет не успевают вызреть до полноценных нервных клеток. При этом далеко не все подобные элементы становятся первичным опухолевым очагом. В ряде случаев они трансформируются в доброкачественное новообразование либо перерождаются в зрелую ткань.

Согласно основной теории, первопричиной развития заболевания являются приобретенные мутации. Их могут подтолкнуть различные внешние и внутренние провоцирующие факторы:

• тяжелые инфекции в период беременности;
• бесконтрольный прием медикаментов;
• радиационное облучение.

В 1–2% случаев была установлена взаимосвязь с негативной наследственной предрасположенностью. В семьях на протяжении поколений наблюдались раковые поражения различных частей тела. Наследование передается по аутосомно-доминантному варианту. Генетический дефект выражается в утрате участка короткого плеча у первой пары хромосом. Иногда наблюдается амплификация N-myc онкогена.

Классификация опухоли

Основные критерии, которые специалисты учитывают при дифференциальной диагностике новообразования, – размер опухоли, а также ее локализация. Имеет значение и степень злокачественности клеток-нейробластов.

Стадии развития нейробластомы

Приоритетным критерием, на который обязательно ориентируются онкологи, безусловно, является количество и размеры ракового очага.

Так, по стадиям развития нейробластомы принято выделять:

• начальный этап – единичный узел, который не превышает в диаметре 4–5 см, лимфогенные метастазы отсутствуют;
• 2-я стадия – одиночное новообразование, которое не достигает 9–10 см, при этом признаки опухолевого поражения ближайших лимфоузлов отсутствуют;
• на третьей стадии опухолевый очаг превышает в диаметре 10 см, одновременно диагностируют вовлеченность в патологический процесс регионарных лимфоструктур, тем не менее отдаленные органы свободны от метастазов;
• 4А стадия характеризуется неоплазией любого размера, но с отдаленным метастазированием, оценить вовлеченность лимфоузлов из-за этого не представляется специалистам возможным;
• 4Б стадия – диагностируют множественные вторичные раковые структуры с синхронным их ростом, поэтому дифференцировать их с процессом метастазирования не удается.

Своевременные методы диагностики облегчают ранее выявление нейробластомы, но при своевременном обращении родителей малыша за медицинской помощью.

Нейробластома по МКБ-10

Гистологические критерии распознавания опухолей – это выраженность зрелости нейробластов, из которых новообразование состоит. Как правило, традиционно специалисты называют – ганглионевромы с недифференцированной нейробластомой, а также ганглионейробластомой.

Все они объединены в единую подгруппу злокачественных новообразований – по международной классификации МКБ-10 ей присвоен код С47. Однако по локализации опухолевых очагов подгруппа болезней будет несколько больше:

• С47.3 – периферических нервов в грудной клетке;
• С47.4 – периферических нервных волокон в области живота;
• С47.5 – с поражением нервных клеток таза;
• С47.6 – поражение нервов туловища;
• С47.8 – раковые изменения клеток вегетативной системы, которое выходит за пределы одной локализации;
• С74.0 – ЗНО коры надпочечников;
• С48.0 – нейробластомы забрюшинного пространства;
• С76.1 – опухоли грудной клетки.

В ряде случаев, когда не удается уточнить, какой очаг является первичным, а что можно отнести к вторичным раковым поражениям – к примеру, при диссеминированной нейробластоме, специалист может поставить шифр С76.8.

Симптомы

Каких-либо специфических проявлений на начальном этапе своего развития нейробластома не имеет. Внимательно относящиеся к здоровью своего малыша родители могут отмечать, что ребенок больше капризничает, чаще устает, плохо спит.

Однако по мере роста новообразования клинические признаки становятся явными. Их характеристика будет зависеть от локализации ракового очага.

Так, воздействие опухоли на симпатический ствол в районе головы и шеи носит название синдрома Горнера – изменения в деятельности зрительной системы одновременно сухостью тканей лица. Ольфакторная нейробластома часто приводит ребенка к полной слепоте.

Если новообразование расположено в забрюшинной зоне, то специалист уже на первой консультации имеет возможность пропальпировать плотное, бугристое и болезненное поражение внутренних органов, которому присуще быстро проникать в соседние структуры, в том числе с поражением спинного мозга, парализацией человека.

В средостении нейробластома по симптомам распознается раньше всего. Малыш плохо глотает пищу, часто срыгивает, кашляет, у него нарастает одышка. При запущенных случаях дети быстро теряют в весе, у них деформирована грудная клетка.

Поскольку раковый процесс затрагивает периферические нервные волокна, то неспецифическими признаками патологии будут являться потливость, бледность покровов, тахикардия, колебание температуры тела и артериального давления.

Методы диагностики

Помимо тщательного сбора анамнеза – жалоб и перечня семейных заболеваний, специалист обязательно будет рекомендовать определенный перечень диагностических процедур, которые позволят установить правильную первопричину ухудшения самочувствия ребенка.

Нейробластома способствует повышенному образованию катехоламинов и их предшественников – корой надпочечников. Поэтому в первую очередь среди лабораторных методов распознавания новообразования следует сделать анализ на эти показатели в моче.

Одновременно следует уточнить концентрацию NSE в крови – онкомаркера, гликолитического энзима нейронов.

Еще несколько лабораторных анализов позволят врачу провести грамотную дифференциальную диагностику:

• в крови будет повышенная концентрация ферритина одновременно с низким количеством гемоглобина;
• в сыворотке крови выявляют также высокий уровень мембраносвязанных гликолипидов – ганглиосайдов.

Важные инструментальные методы диагностики:

• костномозговая аспирационная биопсия/пункция подозрительных на рак участков тканей – исследование строения клеток, выявление в них мутации и атипии;
• ультразвуковой осмотр внутренних структур – выявление опухолевого очага, его размеров и локализации;
• рентгенография грудной клетки и позвоночника;
• по возможности лечебного учреждения – проведение компьютерной/магнитно-резонансной томографии.

Онколог сопоставляет информацию от лабораторно-инструментальных методов обследования и дает свое заключение. На этом основании будет подбираться оптимальная схема устранения нейробластомы в организме ребенка.

Тактика лечения

Победить новообразование нервной системы – непростая задача. Даже с возможностями современной онкологии. Тем не менее, выявив подобную патологию, специалисты направляют все усилия для преодоления рака у детей.

Комплексное лечение нейробластомы предусматривает, что воздействие будет оказываться на все звенья патологического процесса. Современные возможности онкохирургии позволяют радикально удалить очаг.

Если опухоль сформировалась в доступном для оперативного вмешательства месте, то ее полностью иссекают. Однако с целью уменьшения размеров поражения прибегают к помощи лучевой либо химиотерапии.

Облучение новообразования направленным пучком ионизирующих волн позволяет подавить рост и размножение клеток атипии, но представляет собой угрозу для здоровых тканей. Поэтому ее все чаще заменяют на курсы цитостатиков – препаратов, которые целенаправленно воздействуют на низкодифференцированные нейробласты.

Противоопухолевые средства назначают онкобольным детям по индивидуальной схеме – с учетом возраста, размеров новообразования и его гистологического строения. После оперативного вмешательства они позволяют предупредить рецидив опухоли.

При нейробластоме 4-й стадии детям назначают симптоматическую терапию – анальгетики, витаминно-минеральные комплексы, препараты для коррекции сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности. Они позволяют улучшить качество жизни больного. При множественном метастазировании полностью устранить рак не представляется возможным.

Прогноз при нейробластоме

Несмотря на злокачественный характер поражения нервной системы, при раннем выявлении опухолевого очага и комплексности проводимого лечения прогноз нейробластомы может быть вполне благоприятным. Известны случаи перерождения новообразования в доброкачественную опухоль. Огромное значение имеет возраст человека.

Так, при нейробластоме головного мозга у взрослых процент пятилетней выживаемости не достигает и 10%, тогда как 85–90% новорожденных детей имеют все шансы на выздоровление, если болезнь выявлена на стадии IVS. При 2–3-й стадии поражения клеток шансы на пятилетнюю выживаемость составляют 70–80%. Самый неблагоприятный прогноз у детей с 4А – 4Б стадией болезни: они живут не более года после подтверждения нейробластомы.