Особенности развития и лечения крестцово-копчиковой тератомы

Крестцово-копчиковая тератома – редко встречаемый в практике специалистов вид опухоли, формирующейся у плода из каудального конца позвоночника. По статистике, у девочек выявляется несколько чаще, чем у мальчиков.

Опухоль состоит из разнообразных тканей, однако, чужеродных для той области, где она формируется. В одном очаге клетки могут варьировать от абсолютно доброкачественных, до явно злокачественных. Риск перерождения  напрямую зависит от его локализации и размеров. К примеру, новообразования расположенные преимущественно снаружи, имеют доброкачественное течение. После иссечения редко рецидивируют.

Из профилактических мероприятий специалисты указывают на раннюю постановку беременной на учет, соблюдение всех выдаваемых акушером рекомендаций, проведение УЗИ диагностики в стандартные для течения беременности сроки, соблюдение женщиной режимов труда и отдыха, коррекцию рациона, сведение к минимуму негативных для плода факторов.

Причины развития

Копчиковая тератома встречается у одного новорожденного из 35 000 младенцев. Окончательно первопричины возникновения этой формы новообразования специалистами не установлены. Имеется общепризнанная теория, согласно которой причиной развития крестцово-копчиковой тератомы является продолжающееся деление тотипотентных клеток узелка Гензена. Как правило, их размножение заканчивается в конце периода эмбриональной жизни.

Принято считать, что развитию патологии способствует комбинированное воздействие сразу нескольких негативных факторов:

• Негативная наследственная предрасположенность – тератома крестцовокопчиковой области наблюдалась почти в каждом поколении семьи. Возможно появление на свет и близнецов с одним и тем же диагнозом.
• Перенесенные женщиной в период вынашивания малыша инфекционные патологии.

Медицинские исследования позволяют утверждать, что в подавляющем большинстве случаев ККТ сопровождается иными врожденными пороками, а также аномалиями у плода. Чаще выявляются следующие:

1. в опорно-двигательных структурах, мышечного каркаса;
2. у нервной системы, органов ЖКТ, а также сердечнососудистых элементов;
3. мутации мочевыделительной системы.

Именно подобные комбинации врожденных отклонений у детей указывают на полиэтиологичность заболевания.

Симптомы, особенности развития и виды опухоли

Во многом зависит от локализации и размеров крестцово-копчиковой тератомы:

• Поверхностный слой имеет привычную, стандартную окраску. В редких случаях покрывается кровеносными сосудами, а также своеобразными рубцами и волосяными фолликулами.
• Увеличение размеров медленное. Если оно происходит по направлению к прямой кишке, это провоцирует упорные запоры, либо острое жизнеугрожающее состояние – кишечную непроходимость. Наблюдается расстройство процесса мочеиспускания.
• Если копчиковая тератома значительно увеличивается в своих размерах, это приводит к видоизменениям в тазобедренных суставах. Страдает функциональность ближайших органов.
• Нередко новообразование провоцирует сердечнососудистые расстройствам. Провоцирующим фактором выступает интенсивное кровоснабжение опухолевого очага – оно осуществляется отдельно от общего кровотока. Сердечные структуры просто не успевают перекачивать кровь, в результате чего испытывает колоссальные перегрузки.
• Имеется и высокий риск травмирования новообразования – к примеру, в процессе родоразрешения женщины. Имеется и риск профузного кровотечения – угрожающего жизни малыша.

Озлокачествление крестцово-копчиковой тератомы происходит в 5–7% случаев от общего числа доброкачественных новообразований у новорожденных, до 55–65% у малышей до года, а также в 75–80% после полутора лет.

Специалистами опухолевые образования в копчиковом районе подразделяются на следующие разновидности:

• по локализации – наружные, внутренние, с промежуточным размещением;
• по характеристикам клеток – формироваться из эндо-, экзо-, а также мезодермы, отличается медленным ростом;
• по времени мутации – при преобладании эмбриональных элементов, риск атипии высок, поэтому важно, вовремя выявить и иссечь оперативным путем новообразование;
• требующие незамедлительного принятия соответствующих лечебных процедур – после определения онкомаркеров, прогноз чаще положительный;
• копчиковая тератома может состоять из зрелых либо незрелых элементов, что выявляется только после проведения резекции ткани новообразования и гистологического исследования биоматериала;
• если преобладают атипичные клетки – высок риск рецидива злокачественного очага, его метастазирования в иные органы.

При своевременном обращении за медицинской помощью и проведении современных диагностических процедур, с последующим оперативным удалением крестцово-копчиковой тератомы, шансы на выздоровление достигают 98–100%. Неблагоприятный прогноз лишь в случае первично-злокачественного течения процесса.

Диагностика крестцово-копчиковой тератомы

После появления малыша на свет его родители могут визуально наблюдать отклонение в анатомическом строении новорожденного – опухолевое выпячивание в районе крестца.

Если имеются сомнения, специалистами рекомендуются дополнительные диагностические обследования. К примеру, УЗИ – помогает выявить новообразование с преимущественно внутренней локализацией.

Основной упор делается на всестороннее обследование женщины еще в момент вынашивания малыша – при выявлении у плода тератомы в копчиковой области гигантских размеров обязательным способом родоразрешения является кесарево сечение.

Новорожденному на этапе подготовки к оперативному вмешательству проводится компьютерная томография – с целью определения уровня проникновения тератомы во внутренние органы, уточнения месторасположения основного очага, возможного метастазирования.

Для исключения злокачественной природы проводится пункционная биопсия – исследование биоматериала под микроскопом, выявление атипии клеток.

Только вся полнота информации от вышеперечисленных диагностических процедур позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, сориентироваться в дальнейших действиях. Особенно важно не перепутать тератому с врожденными дефектами развития, затрагивающими спинной мозг, к примеру, с липоменингоцеле.

Тактика лечения у новорожденных

Родителям малыша, у которого была диагностирована тератома в крестово-копчиковой области, важно знать, что вылечить консервативными методиками эту опухоль невозможно. Обязательно показано оперативное вмешательство.

В прямой зависимости от сложности процесса – локализации, размера очага, определяется срочность иссечения новообразования. Так, если опухоль отличается медленным ростом и доброкачественностью – операцию откладывают до достижения малышом 8–9 месяцев.

На протяжении этого времени родителям малыша выдаются инструкции о том, что необходимо пристальное внимание к состоянию тератомы, категорически запрещено проводить с ней какие-либо манипуляции, травмировать. В этом случае высок риск разрыва и профузного кровотечения, вплоть до летального исхода. Малыш находится под наблюдением хирурга, педиатра, онколога.

При злокачественной природе новообразования и крайне быстром увеличении размеров опухоли, назначается экстренное оперативное вмешательство – по жизненным показаниям.

К иным причинам незамедлительного иссечения являются – сдавливание гигантской тератомой ближайших органов, а также формирование осложнений, к примеру, острой кишечной непроходимости.

Суть операции заключается в выполнении дугообразного надреза в районе заднепроходного отверстия, вплоть до вертелов бедра. Опухолевый очаг отделяется аккуратно от окружающих тканей и иссекается. После основных манипуляций, накладывается шов и вводится дренаж – для отведения возможных излишков жидкости.

Поскольку часто после подобного оперативного вмешательства у малышей наблюдается постоперационный парез сфинктеров, необходим период реабилитации – наблюдение медицинских работников, симптоматические процедуры.