Гемобластоз – виды, причины возникновения и терапия опухолевых заболеваний

Гемобластозы – это собирательное понятие, включающее в себя злокачественные опухоли, развивающееся из кроветворных клеток.

Заболевания данного типа относятся к достаточно распространенным и находятся в пятерке наиболее часто диагностируемых злокачественных процессов.

Патология возникает преимущественно в детском возрасте, составляет 30% от всех новообразований злокачественного характера и является основной причиной смерти среди всех заболеваний системы крови у малышей. У взрослой категории населения данный показатель не превышает 5%, но болезнь отличается гораздо худшим прогнозом.

По данным статистики, уровень заболевания раком крови постоянно повышается, что вызывает необходимость в поиске новых методов его диагностики и лечения.

Характеристика гемобластозов

В ходе развития патологических процессов происходит разрастание в органах кроветворения клеток крови, подвергшимся патологическим изменениям.

Гемобластозы имеют клональное происхождение. Начинают развитие при трансформации одной здоровой клетки в опухолевую вследствие изменения ее генетической программы. Нестабильность генома злокачественной клетки приводит к появлению в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов.

В дальнейшем мутировавшие клетки активно размножаются и переносятся по кровеносной системе по всему организму, поражая внутренние органы.

Классификация и виды

Гемобластозы классифицируются по различным признакам, что очень важно точной диагностики и своевременного проведения оптимальных лечебных мероприятий.

Патологические новообразования специалисты разделяют на две большие группы: лейкозы и гематосаркомы.

При лейкозах первоначально поражается костный мозг. Лейкозы классифицируются на:

• острые – состоящие из бластных, т.е. молодых, незрелых клеток. Представлены острыми лимфобластным и нелимфобластным лейкозами;
• хронические – содержат зрелые или промежуточные клетки. При этом наблюдается развитие хронических миелолейкоза и лимфолейкоза, идиопатического миелофиброза, эритремии, тромбоцитемии;
• парапротеинемические гемобластозы (генерализованная плазмоцитома, макроглобулинемический ретикулез и др.). Характеризуются выработкой злокачественным новообразованием ненормального белка, приводящего к развитию у человека иммунодефицита. Диагностируется преимущественно у пожилых пациентов.

Гематосаркомы (лимфомы) – внекостномозговые объемные злокачественные образования, берущие начало в лимфатических узлах и селезенке. Протекают в виде:

• лимфогранулематоза – проявляется гиперплазией клеток лимфоретикулярной системы. В процессе болезни формируются гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга и имеющие несколько ядер, а также их предшественники – клетки Ходжкина;
• нелимфогранулематозных (неходжскинских) лимфом – включающих все виды лимфом за исключением лимфогранулематоза.

По мере развития патологических процессов происходит трансформация лейкозов в гематосаркомы и наоборот. Так метастазы при лейкозе обнаруживаются в плевре, брюшине, яичках, лимфоузлах, мозговых оболочках. Для гематосарком на определенной стадии характерно вовлечение в патологический процесс костного мозга.

Также не исключается изначальное развитие лимфолейкоза – заболевания, сочетающего костномозговое и внекостномозговое поражение.

Причины возникновения гемобластозов

На сегодняшний момент специалисты не пришли к единому мнению о причинах возникновения гемобластозов. Однако во всех случаях нарушается работа иммунной системы.

Большинство из них придерживаются вирусно-генетической теории, отводящей главенствующую роль трансформации здоровой клетки в опухолевую вирусам. Науке известно о 15 видах инфекционных агентов, внедряющихся в организм и приводящих к срыву иммунной системы. Они обладают способностью к проникновению в костный мозг и лимфатические узлы, где затрудняют созревание клеток и вызывают их неконтролируемое деление.

Кроме того, доказано, что гемобластозы развиваются при наличии наследственной предрасположенности (часто диагностируются у членов одной семьи), а также хромосомных болезнях (синдроме Дауна, болезни Блума и т.д.).

К заболеванию может привести наличие провоцирующих факторов:

• физических – длительное воздействие ионизирующей радиации, рентгеновского облучения, в том числе при терапии некоторых болезней;
• химических – негативное влияние химических веществ, лаков и красок (вдыхаемых, проникающих через кожные покровы, поступающих через продукты питания или употребляемые жидкости);
• биологических – вирусы, кишечные инфекции, туберкулез, хирургические вмешательства; частые стрессовые ситуации.

Мутагенное воздействие на клетки оказывает и длительный прием некоторых лекарственных средств, в том числе цитостатических и антибактериальных препаратов.

Симптомы, свидетельствующие о развитии патологии

На клинические проявления оказывают влияние форма и течение (острое или хроническое) патологии. Однако во всех случаях изменяется клеточный состав крови, что может быть обнаружено случайным образом или в ходе специально проведенных исследований при наличии определенных симптомов.

При остром течении заболевания наблюдается внезапное начало, сопровождающееся несколькими видами проявлений.

Гиперпластическое проявление. Происходит увеличение лимфоузлов, миндалин, печени и селезенки. Не исключено появление лейкозных инфильтратов (красновато-синеватых бляшек).

Интоксикационное проявление. Сопровождается повышением температуры до 38° и более, ломотой, отсутствием аппетита.

Анемическое проявление. При изменении состава крови уменьшается содержание гемоглобина и количества эритроцитов, что вызывает анемию с присущими ей симптомами – бледностью, общей слабостью, головокружением.

Геморрагическое проявление. Нарушенная свертываемость крови может спровоцировать мелкоточечные кровоизлияния или обильные кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, маточные).

Инфекционные осложнения. Понижение сопротивляемости к инфекциям вызывает опасность пневмоний, гнойных процессов, поражения герпесом, цитомегаловирусом.

Нейролейкоз. Относится к тяжелым осложнениям лейкоза, при котором опухолевыми клетками поражаются мозговые оболочки, черепные нервы и другие части мозга. Вызывает сильные головные боли, обмороки, судороги и т.д.

Хронические формы характеризуются своей большой продолжительностью, в некоторых случаях превышающей 6 лет. Несколько месяцев может наблюдаться временное улучшение с последующим возобновлением симптоматики.

Парапротеинемические гемобластозы отличаются нетипичным началом. Кроме вышеперечисленных проявлений они провоцируют болевой синдром в области позвонков и ребер, почечную недостаточность, протеинурию, повышение вязкости крови, нарушение микроциркуляции.

Диагностика гемобластозов

Диагностика гемобластозов начинается с анализа специалистом анамнеза болезни и клинических проявлений, а также наличия причин и факторов, влияющих на начало патологических процессов.

В ходе физикального осмотра врач проводит первичное обследование больного, позволяющее выставить предварительный диагноз.

При малейшем подозрении на раковую опухоль человеку необходимо сдать крови для выявления отклонений в ее составе. В дальнейшем пациенту назначают стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфоузлов для дальнейшего цитохимического, цитогенетического, гистологического исследований.

Оценка состояния внутренних органов и распространенность патологии проводится с применением ультразвукового исследования, рентгенографии, спиральной компьютерной и магнитно-резонансной томографии, электрокардиографии.

Методы лечения заболевания

При выявлении гемобластозов врач-гематолог без промедления составляет схему лечения, в процессе которого пациент должен находиться в стерильной палате – для исключения любых возможностей бактериального, паразитного или вирусного заражений.

К наиболее эффективным методам лечения относят трансплантацию костного мозга. Применяется при лейкозе и часто приводит к полному выздоровлению человека. Сложность представляет подбор донора, с которым реципиент имеет тканевую совместимость.

Для уничтожения раковых клеток, улучшения результатов других видов лечения, борьбы с метастазами и предупреждения рецидивов применяют химиотерапию. При этом используются цитостатические (противоопухолевые) препараты. Терапия для беременных женщин и маленьких детей предусматривает назначение интерферона.

В дальнейшем возможно применение лучевой терапии, которая приводит к уменьшению размера злокачественного образования или невозможности использования химиопрепаратов.

Лимфатические узлы и селезенка удаляются при наличии особых показаний. Принятие решения о хирургическом вмешательстве должно приниматься в индивидуальном порядке.

Симптоматическую терапию проводит с применением антибиотиков, гемостатических и дезинтоксикационных препаратов.

Осложнения от болезни и последствия

Очень важно выявление гемобластозов на раннем этапе развития. Только в этом случае появляется возможность полного излечения у 80–90% пациентов.

При отсутствии полноценного лечения поражаются жизненно важные органы, включая мочеполовую и сердечно-сосудистую системы, ЖКТ, печень, селезенку, легкие, кожу, глаза, головной мозг.

Для предупреждения заболевания необходимо устранение провоцирующих его факторов, укрепление иммунной защиты и прохождение систематических осмотров у врачей.