Причины, симптомы, стадии и прогноз выживания при холангиокарциноме печени

Холангиогенный рак, поражающий протоки желчного пузыря, считается редким заболеваниям. Холангиокарцинома печени тяжело поддается лечению и отличается высокой смертностью. Чаще всего болезнь распространяется на внешние желчные протоки. Однако ее внутренние проявления сопровождаются худшими прогнозами.

Из 100 тысяч человек опухоль Клацкина (еще одно наименование холангиокарциномы) наблюдается у одного-двух, причем большей частью у лиц мужского пола старше 60 лет. С совершенствованием диагностических методов эта цифра постепенно увеличивается.

Описание холангиокарциномы печени

Возникновению холангиокарциномы печени предшествует оседание раковых клеток на стенки желчных протоков. Именно они формируют злокачественную опухоль, нарушающую работу органа.

Желчные протоки представляют собой сеть трубочек, соединяющие печень и тонкую кишку. С их помощью желчь направляется в кишечник, где способствует перевариванию поступающих в организм пищевых продуктов. Мелкие внутрипеченочные протоки образуют два печеночных канала, которые на выходе из органа объединяются в желчный основной желчный проток.

Строительным материалом холангиокарциномы с внутриорганным поражением служат эпителиальные клетки желчных протоков.

Код по МКБ 10

По Международной классификации болезней 10-го пересмотра холангиоцеллюлярный рак относится к злокачественным новообразованиям печени и внутрепеченочных протоков. В этом документе холангиокарцинома проходит под кодом C22.1.

По статистике среди общего количества раковых заболеваний желудочно-кишечного тракта на ее долю приходится около 3%.

В прошлом под холангиокарциномой подразумевались злокачественные опухоли, затрагивающие исключительно внутрипеченочные желчные протоки. Позже к ним причислили новообразования, поражающие ворота печени и внепеченочные протоки.

По МКБ 10 заболевание является опухолью билиарной зоны. Гистология характеризует ее как вид аденокарцином, в основе которых находится железистая ткань. Новообразование представляет собой плотное тело белого оттенка.

Причины возникновения холангиокарциномы и группа риска

К настоящему времени медики до конца не определились с конкретными причинами развития холангиокарциномы. Заболевание может быть спровоцировано, а может проявиться без сторонних факторов.

Есть предположение, что раковая опухоль образуется из-за повреждения эпителия желчевыводящих протоков.

Этиологи сходятся во мнении, что холангиогенный рак становится следствием:

• инфицирования, характерного для азиатских стран, где основным источником заражения является печеночная двуустка, вызывающая клонорхоз, и другие паразиты;
• хронических заболеваний кишечника (язвенного колита, болезни Корна);
• склерозирующего холангита;
• частого контакта с определенными химическими веществами, что присуще людям, задействованным в деревообработке, производстве резины, авиастроительной промышленности, рентгенографии и пр.;
• наследственности, когда у родственников пациента наблюдались хронические патологии в билиарной зоне;
• врожденных аномалий желчных протоков.

К возможным факторам, вызывающим холангиокарциному, относят гепатиты B и C, синдром Линча, чрезмерное курение.

Доказано, что холангиокарцинома не провоцируется циррозом печени и мочекаменной болезнью.

Основными представителями группы риска являются мужчины, чей возраст превысил 65 лет. В этом возрасте число заболевших мужчин вдвое больше, чем женщин.

Стадии развития и прогноз выживания по ним

Стадия холангиокарциномы определяется на основании системы TNM. Буквенно-цифровой код позволяет онкологам четко характеризовать заболевание и определиться с принятием мер по его лечению.

Холангиогенный рак развивается в течение следующих стадий:

1. 0-я (Tx N0 M0). Новообразование не покидает границ эпителия, наблюдается полное отсутствие метастазов;
2. I-я (T1 N0 M0). Опухоль располагается в желчных протоках с затрагиванием гладких мышц и фиброзного слоя;
3. II-я (T2 N0 M0). Новообразование выходит за пределы желчных протоков, с охватыванием близлежащих тканей;
4. III-я (T1-2 N1-2 M0). Лимфоузлы начинают поражаться метастазами, которые распространяются на протоки, вены и артерии брюшной полости;
5. IV-a (T3 N0-2 M0). В область поражения новообразования попадают вены и артерии печени;
6. IV-b (T1-3 N0-2 M10). Метастазы захватывают не только окружающие, но и дальние от печени органы.

Статистика утверждает, что с холангиокарциномой печени человек в среднем может прожить около 14 месяцев. Прогноз выживания улучшается, когда опухоль обнаружена на начальных стадиях и не сопровождается метастазами. В таком случае удаление новообразования и профессиональное лечение дают шанс пациенту прожить до пяти и более лет. Если холангиокарцинома не распространяется внутрь печени, то продолжительность жизни после соответствующей операции также увеличивается.

Неблагоприятные прогнозы и высокая смертность при холангиоцеллюлярном раке часто связаны с поздним выявлением заболевания. Неутешительная статистики гласит, что за помощью к врачам обращается 90% людей, у которых опухоль распространилась на соседние органы и наблюдается обширное метастазирование. В таких случаях хирургическое вмешательство не имеет смысла и проводится лишь для облегчения состояния больного.

Симптомы заболевания печени

При достижении определенной стадии любые заболевания печени сопровождаются явными симптомами. Холангиокарцинома заявляет о себе:

• желтухой. Может проявиться на любой стадии исходя из расположения новообразования. Хорошо наблюдаема под прямыми солнечными лучами. Если опухоль затрагивает общий желчный проток или печеночный проход – проявляется раньше. При этом моча принимает темный оттенок, а стул обесцвечивается;
• зудом. Является следствием циркулирующих желчных кислот;
• тупыми болевыми ощущениями в брюшной полости, которые нередко отдают в спину. Локализуются в верхней части правого бока. По мере разрастания опухоли боли усиливаются;
• увеличением размеров печени, желчного пузыря и селезенки.

Кроме этого, заболевшего начинает знобить и лихорадить. Он теряет аппетит и теряет в весе, становится вялым и быстро устает при минимальных физических нагрузках.

Методы диагностики холангиокарциномы

На основании внешних симптомов точно определить холангиоцеллюлярный рак невозможно. Точный диагноз ставится исключительно инструментальными методами:

• доплерометрией. Дает информацию об изменениях, происходящих с циркуляцией крови в печеночных сосудах. Позволяет определить наличие опухоли, но не эффектна, когда новообразование имеет малые размеры;
• ультразвуковыми исследованиями. При помощи УЗИ получается информация о крупных опухолях, а также о расширенных желчных протоках, что сопутствует холангиокарциноме;
• компьютерной томографией. КТ представляет наиболее обширную информацию о состоянии желчевыводящих протоков. С ее помощью обнаруживаются увеличенные в объеме лимфатические узлы и новообразования небольших размеров;
• мультиспиральной компьютерной томографией. МСКТ брюшной полости обеспечивает выявление нарушений в желчных путях;
• позитронно-эмиссионной томографией. Применяя ПЭТ, можно точно определить наличие опухолей, размеры которых не превышают 1 см, однако при ХЦР в инфильтрационной форме этот метод неэффективен.

Рентгенография при холангиокарциноме используется в качестве дополнительной и уточняющей диагностики. При помощи эндоскопической ретроградной холецистографии определяется поврежденный участок, а также изучаются аномальные трансформации в области Фатерова сосочка. Метод применяется при отборе материала на гистологические исследования.

Лечение заболевания

Хотя наиболее эффективным методом лечения холангиоцеллюлярного рака является оперативное вмешательство, его применение не всегда целесообразно. Хирургическая операция, называемая холедохотомией, имеет смысл лишь тогда, когда злокачественная опухоль не достигла определенных размеров, не затрагивает стенок желчевыводящих протоков и не сопровождается метастазированием.

При запущенном состоянии ХЦР часть печени подвергается резекции (лобэктомии).

К операции Уиппла прибегают, когда новообразование достигает больших размеров и начинает поражать близлежащие ткани. При этом удаляется часть печени. Резекции частично подлежит желудок и желчный пузырь.

К лечению холангиокарциномы консервативными методами приступают, когда оперативное вмешательство невозможно, и включают их в послеоперационную реабилитацию или как дополнение к радикальным. К таким методам относится химио- и лучевая терапия.

Химиотерапия включает курсы с применением «Цисплатина» и «Гемцитабина».

Широко используется 5-фторурацил. Процесс зависит от размеров новообразования, расположения опухоли, ее стадии и состояния здоровья пациента.

При невозможности удалить опухоль может быть назначена операция, позволяющая частично разблокировать желчные каналы и снизить болезненные симптомы.

Профилактические меры

Профилактика холангиокарциномы подразумевает ряд несложных мер, снижающих риск заболевания и укрепляющих иммунную систему. Чтобы не дать развиться ХЦР, необходимо тщательно следить за своим здоровьем, а также:

• при обнаружении воспалительных процессов немедленно приступать к их устранению;
• при наличии патологий печени пользоваться квалифицированной медицинской помощью;
• предупреждать инфицирование организма;
• избегать или сводить к минимуму контакты с химическими реактивами и веществами;
• отказаться от вредных привычек.

Одной из лучших профилактических мер является регулярное посещение врача-онколога, который в случае заболевания выявит злокачественную опухоль и приступит к ее лечению на ранней стадии.