Прогноз и лечение эмбриональной рабдомиосаркомы у ребенка

Патология злокачественной этиологии с поражением скелетной мускулатуры – эмбриональная рабдомиосаркома. Подвержены болезни дети и подростки, у которых она протекает агрессивно.

Пик заболевания приходятся на периоды бурного роста детей – 1–7 лет, затем 15–20 лет, при этом у мальчиков опухоли диагностируют чаще. Однако известны случаи раннего поражения детского организма подобным новообразованием. Оптимальную терапию должен подбирать опытный онколог. Прогноз чаще всего неутешителен.

Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы

Проведенные специалистами медицинские исследования не позволили сделать однозначный вывод о первопричинах формирования рабдомиосаркомы. Превалирует теория наследственной негативной предрасположенности – риск развития патологии намного выше, если в семье у родственников уже возникали злокачественные очаги.

Были рассмотрены иные наследуемые заболевания и их влияние на сбой деления клеток поперечнополосатой мускулатуры:

• нейрофиброматоз/меланоцитарный невус;
• плевролегочная бластома;
• синдром Костелло либо Нунано.

Основные факторы риска:

• травмы;
• перенесенные женщиной токсические воздействия, к примеру медикаментами;
• радиационное облучение в период беременности;
• ранние тяжелые гестозы при вынашивании плода;
• воздействие профессиональных вредностей;
• пагубные индивидуальные привычки – наркомания, алкоголизм.

Тем не менее в отдельных случаях вовсе не удается установить взаимосвязь с провоцирующим фактором и появлением рабдомиосаркомы.

Локализация, разновидности и стадии болезни

Преимущественно рабдомиосаркома у детей располагается как в верхней части корпуса – шея, горло, а также область головы, так и нижней половине тела – конечности, живот, мочеполовые структуры. Какой-либо особой приверженности опухоли к одной локализации не выявлено.

Практика наблюдения за новообразованием позволила специалистам выявить следующие его разновидности:

• веретеноклеточный подтип – по форме атипичных клеток;
• ботриоидный – дольчатый либо полипообразный узелок, как правило, возникает в мочеполовых структурах;
• анапластический – клетки имеют причудливую форму, чаще наблюдается в мышечной ткани конечностей;
• альвеолярный – мягкий узел от 2 см до 8 см, элементы в котором разных размеров, очаг локализован преимущественно в районе шеи, головы либо туловища, иногда в зоне таза.

Традиционно в течении злокачественных новообразований принято выделять несколько стадий:

• начальная – опухоль не покидает первичного очага;
• 2-я (А – В) – обнаруживают вторичные очаги в ближайших тканях и лимфоузлах;
• 3-я – рабдомиосаркому не представляется возможным полностью удалить, поскольку она проросла в жизненно важные органы;
• 4-я – наблюдаются отдаленные метастазы.

Квалифицированное заключение обо всех нюансах сформировавшегося тканевого рака сможет только врач-онколог. Затягивать с его консультацией не рекомендуется.

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы

Эмбриональные рабдомиосаркомы весьма коварны – многие месяцы протекают вовсе бессимптомно. Основные клинические проявления становятся заметными по мере их значительного роста. Нередко подобные новообразования вовсе становятся диагностическим открытием при обследовании ребенка по поводу иного заболевания.

В большинстве случаев симптоматика патологии обусловлена расположением первичного ракового очага. Так, при поражении мягких тканей конечностей, нарушается их функция – затруднены движения. При формировании опухоли в средостении – страдает сердечно-сосудистая и дыхательная функции.

Если же злокачественное новообразование возникло в области малого таза, то негативные изменения будут со стороны мочевыделения и дефекации. При разрастании атипичных клеток в структуре головы наблюдаются зрительные и неврологические расстройства. Диспепсические проявления будут характерны для опухолей брюшной полости – тошнота и рвота, похудание, изменение аппетита. Рабдомиосаркомы половых структур ведет к маточным кровотечениям у девочек, болям и увеличению яичек у мальчиков.

При быстром прогрессировании болезни детей беспокоит постоянная слабость, похудание, лихорадка. Они не растут, требуют постоянного постороннего ухода.

Диагностика заболевания

Поскольку увеличение опухоли ведет к сдавливанию соседних тканей, то диагностические процедуры начинают из-за жалоб ребенка на определенный дискомфорт в той или иной части тела.

Основные методы диагностика рабдомиосаркомы:

• анализы крови на онкомаркеры;
• осмотр окулиста, отоларинголога, невропатолога, гастроэнтеролога, уролога;
• люмбальная пункция – взятие ликвора на обнаружение атипичных клеток в нервной системе;
• ультразвуковой осмотр структур брюшной полости, а также мочеполовых органов;
• в сложных диагностических случаях прибегают к помощи компьютерной/магнитно-резонансной томографии;
• сцинтиграфия – обнаружение метастаз в плотных тканях;
• биопсия – взятие биоматериала для гистологического исследования.

После тщательного сопоставления и анализа информации от диагностических процедур онколог сможет поставить правильный диагноз, а затем подобрать оптимальную схему терапии.

Лечение эмбриональной рабдомиосаркомы

Как и все злокачественные новообразования, очаги рака в поперечнополосатой мускулатуре должны быть подвергнуты комплексным лечебным воздействиям. Достижения современной онкологии позволяют не только выявлять на ранней стадии рабдомиосаркому, но и купировать хаотичное деление ее клеток.

Лучевая терапия

Суть методики заключается в направленном облучении опухолевого очага радиоактивным лучом. Вариантов выполнения процедуры два – дистанционный способ, при котором между больным человеком и аппаратом находится определенное пространство, а также брахитерапия – источник негативного излучения расположен непосредственно в самом очаге рака.

Количество курсов лучевой терапии, равно как периодичность их выполнения остаются на усмотрение онколога. Он оценивает не только течение злокачественного процесса – измененность элементов ткани, площадь поражения, локализацию очага, но и исходное состояние здоровья ребенка, восприимчивость к лучевому пучку.

Химиотерапия

Разработки фармацевтической промышленности также позволяют специалистам бороться за продление жизни онкобольного ребенка, стремиться к полному подавлению активности рабдомиосаркомы.

Особые медикаменты – цитостатики позволяют не только разрушить раковые клетки, но и предупредить их дальнейшее размножение, а также перемещение в соседние и отдаленные части тела ребенка – метастазирование. Оптимальные дозы, кратность и способ введения вещества, длительность химиотерапии – все вопросы остаются прерогативой врача-онколога.

Если на фоне проведения подобного лечения наблюдается выраженное ухудшения самочувствия ребенка, то сроки химиотерапии корректируют, прерывают курс – до восстановления полноценной деятельности жизненно важных функций его организма.

Хирургическое лечение

Далеко не все формы рабдомиосаркомы являются операбельными. Безусловно, хирургическое иссечение злокачественного очага – это наилучший способ устранить патологию. Тем не менее вопрос также рассматривают онкологи в индивидуальном порядке.

Варианты оперативного вмешательства:

• кибернож – специализированная радиохирургическая система, которая позволяет с высочайшей точностью иссечь опухоль, даже в головном мозге;
• гамма-нож – стереотаксическая радиохирургическая система, для которой характерно отсутствие крови, равно как, воспалительных осложнений;
• нано-нож – в опухоль вводят особые электроды, создающие специальные электрополя, которые и разрушают атипичные элементы;
• робот-хирург da Vinci – роботизированная система.

Исследования в области хирургического устранения рабдомиосаркомы продолжаются, специалисты ищут наиболее действенные и безопасные для детей методики.

Иммунотерапия

Возможности человеческого организма, а детского в особенности, неисчерпаемы и далеко не полностью изучены. Если правильно подстегнуть собственные защитные его силы, то он самостоятельно может справиться с рабдомиосаркомой.

Для этой цели врачами-фармакологами были изобретены препараты с высокой иммунологической противораковой активностью. Они помогают здоровым клеткам усиленно размножаться, подавляя шансы на деление мутировавших элементов.

Подобные медикаменты должен назначать исключительно онколог. Самолечение детей недопустимо.

Трансплантация стволовых клеток

Инновационная методика борьбы с рабдомиосаркомой – пересаживание базовых клеток – стволовых. Их заранее берут у самого больного и замораживают. После выполнения химио-/лучевой терапии, вновь вводят в организм. Именно они после трансформации восстанавливают все необходимые кровяные элементы.

Методика доступна далеко не всегда и вовсе не гарантирует выздоровления. Тем не менее она повышает шансы на выздоровление и удлиняет сроки пятилетней выживаемости онкобольных детей.

Таргетная терапия

В последние годы онкологами апробирован инновационный подход к лечению рабдомиосаркомы – таргетная терапия. Суть ее состоит в использовании узкоспециализированных медикаментов. Их активные вещества вступают во взаимосвязь с раковыми элементами и затем их разрушают.

К примеру, подобные способности присущи моноклональным антителам – особой подгруппе противоопухолевых современных средств, а также ингибиторам киназ. Эти лекарственные средства успешно борются с рабдомиосаркомой на раннем этапе ее формирования.

Прогноз

Влияние на экспертное заключение врача – прогноз выздоровления малыша с рабдомиосаркомой напрямую зависит от нескольких факторов:

• возраста;
• вида опухоли;
• ее размеров;
• локализации;
• метастазирования.

В целом медицинская статистика свидетельствует, что пятилетняя выживаемость составляет 65–75% у детей с 1-й стадией новообразования, при второй – около 65–55%, тогда как на 3–4-й стадии процесса – не более 30–25%. При отсутствии комплексной терапии дети не живут даже года.