Классификация и виды рабдомиосаркомы, ее этиология, диагностика и лечение

Рабдомиосаркома является злокачественным новообразованием, которое развивается на разных участках головы и тела. Материал для формирования опухоли – поперечнополосатая мышечная ткань. Новообразование является опасным, так характеризуется стремительным развитием и может пускать метастазы в жизненно важные органы.

Особенности онкоопухоли

Рабдомиосаркома – это злокачественное заболевание, при котором в мягких тканях образовывается опухоль. Наиболее часто болезнь диагностируется в детском возрасте. Причиной появления опухоли является наличие недифференцированной ткани, которая предназначается для формирования мышц.

Местом локализации новообразования являются клетчатка, мышцы, гладкомышечные ткани внутренних органов. Так как заболевание развивается при нарушениях в развитии ребенка внутри утробы, то опухоль часто появляется на голове или шее.

Классификация и виды рабдомиосаркомы

Если оценивать гистологическое строение опухоли, то заболевание протекает в нескольких формах:

• эмбриональной. Место расположения клеток – миксоматозное вещество. Новообразование может иметь круглую, звездчатую или вытянутую форму. Наиболее часто оно развивается в области шеи, головы или мочеполового тракта. Развивается патология у детей 3–12 лет;
• альвеолярной. Образовывается из круглых или овальных недифференцированных клеток, которые характеризуются наличием почковидного или дольчатого ядра. Наблюдают альвеолярную рабдомиосаркому в возрасте 5–20 лет в конечностях и других мягких тканях тела;
• ботриодной. Это редкая форма заболевания, при которой наблюдается скопление клеток под эпителием слизистой оболочки. Образовывается опухоль в мочевом пузыре, носоглотке, влагалище. Наблюдается у детей до 8 лет;
• плеоморфной. Клетки опухоли имеют круглую форму.

Существуют разные формы рабдомиосаркомы мягких тканей, которые определяются для назначения пациенту эффективного лечения.

Причины развития и факторы риска

Точные причины рабдомиосаркомы не определены. Специалисты определили ряд провоцирующих факторов, которые приводят к развитию патологии. Она диагностируется при:

• синдроме Беквита – Видеманна;
• нейрофиброматозе;
• синдроме Ли-Фраумени;
• синдроме Нунан;
• синдроме Костелло.

Заболевание появляется при наследственной предрасположенности. Ребенок находится в группе риска, если у его близких родственников диагностировали патологию. Некоторые исследования свидетельствуют, что рабдомиосаркома появляется при рентгеновском облучении матери во время беременности. Новообразование появляется при употреблении некоторых видов наркотиков – кокаина, марихуаны.

Провоцирующие факторы развития патологии у ребенка могут появляться во время беременности. Болезнь появляется при нарушениях во внутриутробном развитии, ранних гестозах.

Новообразование появляется при невусах, феохромоцитоме, альбинизме. Опухоль развивается после ушибов и при постоянных травмах определенных участков тела. В группе риска находятся люди, которые работают на вредном производстве.

Симптомы рабдомиосаркомы

Симптоматика заболевания является ярко выраженной и зависит от стадии развития патологии и степени повреждения жизненно важных органов. Если новообразование имеет поверхностную локализацию, то оно имеет форму уплотнения. При появлении опухоли на верхних и нижних конечностях нарушается их функциональность.

При опухолях в пищеварительной системе сдавливаются близрасположенные ткани. При этом желудочно-кишечный тракт не может полноценно работать. Если местом локализации опухоли является клетчатка средостроения, то развивается дыхательная недостаточность. При патологиях в органах дыхания диагностируется возникновение:

• синуситов;
• дисфагии;
• отитов.

При появлении новообразования в тазу нарушается мочеиспускание и появляются запоры. При поражении болезнью мочевыводящих путей и предстательной железы наблюдается возникновение макрогематурии и задержки мочи. При появлении опухоли в половых органах женщин появляется маточное кровотечение.

Диагностика заболевания

Если появляются первые симптомы патологии, то нужно обратиться к доктору, который оценит их и поставит предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проведение:

• общего анализа крови;
• ультразвукового исследования;
• биопсии;
• цитогенетического обследования;
• рентгенографии;
• аудиограммы;
• электрокардиограммы;
• измерения функции легких;
• анализа пунктата костного мозга;
• исследования ликвора;
• иммуногистохимического обследования;
• бакпосева кала.

Методы исследования должны использоваться комплексно, что позволит поставить правильный диагноз и назначить действенное лечение.

Лечение опухоли

Медикаментозная терапия рабдомиосаркомы является недостаточно эффективным, поэтому удаление новообразования проводится хирургическим путем. В ходе проведенных исследований было доказано, что опухоль чувствительна к химиотерапии. При рабдомиосаркоме удаление проводится с применением:

• широкого иссечения. Операция заключается в удалении новообразования. При вмешательстве от видимых краев отступают на 4–6 сантиметров. Хирургическое вмешательство рекомендуется, если опухоли располагаются на поверхности, имеют небольшой уровень злокачественности и незначительные размеры;
• радикальной резекции, при которой сохраняется орган. Опухоль удаляется вместе с фасциями и окружающими мышцами. Если возникает необходимость, то проводится резекции нервов, сосудов или костей. При этом проводится последующая реконструкция;
• ампутации или экзартикуляции. Проведение хирургического вмешательства рекомендовано при значительном распространении онкологического процесса и появлении риска стремительного прогрессирования заболевания.

После удаления новообразования вырезанный участок отправляют на микроскопическое исследование. Также пациент проходит инструментальные обследования – компьютерную или магниторезонансную томографию. Благодаря этим методикам уточняется радикальность оперативного вмешательства и определяется тактика дальнейшей терапии. В некоторых случаях рекомендуется проведение повторного хирургического вмешательство.

Проводиться операция должна с соблюдением определенных правил:

• при удалении категорически запрещается обнажать новообразование;
• при отсутствии признаков поражения не рекомендуется удаление региональных лимфоузлов.

С применением металлических скоб отмечают края опухоли, если планируют в дальнейшем проводить повторную операцию или лучевую терапию. Если в ходе операции пациенту удалили верхние и нижние конечности, то ему подбирают протез.

При оперативных вмешательствах на лице, уродующих пациентов, у них наблюдаются психологические нарушения, поэтому с ним работают психологи. Также рекомендуется обеспечить эмоциональную поддержку от родных и близких.

При рабдомиосаркоме применяется химиотерапия. Пациенту вводят перорально или внутривенно цитостатические лекарства, с помощью которых обеспечивается подавление роста онкологических клеток и метастазирования. Медикаменты должны подбираться доктором соответственно индивидуальным особенностям пациента и клинической картине.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Прогноз при патологии зависит от типа, размера, локализации и распространенности опухоли. Эмбриональные рабдомиосаркомы характеризуются самым благоприятным течением. По сравнению с другими типами заболевания при этой патологии выживает в течение 5 лет на 10–20 процентов больных больше.

Если новообразование располагается на голове, шее, женских половых органах, то это продляет срок жизни пациента. Срок сокращается, если местом расположения опухоли являются глубокие слои туловища, шеи и головы.

Прогноз неблагоприятный при расположении новообразования на мочевыводящих путях, брюшной и грудной полости, верхних и нижних конечностях. При рабдомиосаркоме в среднем 80 процентов больных выживает в течение 5 лет, если они относятся к первой клинической группе, 64 процента – ко второй группе, 40 процентов – к третьей группе. При четвертой клинической группе в течение 5 лет живет очень мало людей, что объясняется метастазированием в жизненно важные органы.

Рабдомиосаркома является опасной злокачественной опухолью, которая локализуется на различных участках тела. Она пускает метастазы, поэтому важно своевременно определить ее.

Пациент должен обращаться за медицинской помощью при появлении первых симптомов. Только квалифицированный онколог правильно поставит диагноз на основе данных исследований и назначит действенное лечение, которое максимально продлит жизнь человека.