Патогенез, симптомы, диагностика и лечение глиомы зрительного нерва

Глиому зрительного нерва относят к онкологическим заболеваниям. Ранее она считалась доброкачественной, но последние исследования доказывают обратное. Заболевание довольно распространенное. Две трети опухолевых поражений зрительного нерва – это именно глиомы. Обычно диагностируется патология у детей и в юношеском возрасте.

Особенности и опасность глиомы зрительного нерва

Глиома зрительного нерва формируется из клеток глии. Она представляет собой злокачественную опухоль, поражающую зрительный нерв в различных участках. Часто возникает болезнь уже в первый год жизни ребенка, но ввиду слабой симптоматики длительное время не диагностируется. Обнаруживают глиому в интракраниальной зоне, т.е. в полости черепа, или же в интраорбитальной (внутри глазницы).

Опухоли затрагивают непосредственно зрительный нерв, после чего прогрессируют и проникают в черепную полость, поражают второй зрительный нерв, прорастают в желудочки и мозговую ткань. Около 10% всех глиом встречается непосредственно в зоне зрительного нерва, треть опухолей затрагивают оба глазных нерва и хиазму, еще столько ж поражают саму хиазму и около 25% локализовано в гипоталамусе.

Глиома может достигать внушительных размеров – от 2 см в ширину 5 см в длину.

Опухоль может иметь различные формы – грушевидную, веретенообразную. На оси зрительного нерва глиома может выглядеть как бусы или иметь форму песочных часов.

Оболочка узла опухоли покрыта гладкой капсулой, имеющей белый или багровый оттенок. При пальпации тело новообразования плотное.

Заболевание диагностируется обычно в первые десять лет жизни ребенка. Часто глиому обнаруживают уже на поздней стадии развития. Ученые выделяют пять стадий роста новообразования:

1. Гиперплазия олигодендроцитов и астроцитов зрительного нерва, при которой не нарушена целостность оболочки нервного окончания;
2. Активное разрастание глии, при этом в патологический процесс вовлекается оболочка зрительного нерва, ее целостность еще сохранена;
3. Стадия проникновения атипичных клеток в межвлагалищное пространство зрительного нерва, происходит образование большого количества арахноидальных и глиальных клеток;
4. Разрушение оболочки зрительного нерва в отдельных участках, где происходит замещение тканью опухоли;
5. Терминальная стадия роста – полное изменение структуры зрительного нерва, перегородка, волокна и оболочка разрушены полностью.

Выявить точные причины появления глиомы на сегодня не удается. В зоне риска оказываются пациенты с нейрофиброматозом, а также те, кто уже перенес лучевое воздействие при наличии злокачественных новообразований в других местах.

Опасность глиомы состоит в том, что на раннем этапе заболевание развивается практически бессимптомно. При стремительном увеличении роста атипичных клеток пациенты начинают жаловаться на зрение, но часто уже на этом этапе врачи диагностируют последние стадии развития глиомы.

Симптомы глиомы зрительного нерва

В большинстве случаев глиома развивается бессимптомно. Поскольку появляется опухоль уже в первый год жизни ребенка, то диагностировать ее на ранней стадии удается крайне редко, что существенно осложняет дальнейшее лечение патологии. В первые десять лет жизни ребенка глиома стремительно растет, обычно это начинается между 4-м и 6-м годами жизни.

При поражении зрительного нерва у детей снижается острота зрения, а при запущенной стадии зрение пропадает вовсе. Помимо этих симптомов, глиома характеризуется и другими признаками:

• нарушением поля зрения – ребенок видит картинку гораздо уже, чем здоровые дети;
• косоглазием – нарушение мышечного тонуса, что влечет за собой изменение положения глазного яблока по сравнению с нормой;
• появлением скотом – участков на сетчатке глаза, где выпадает или частично изменяется острота зрения;
• нистагмом – глазным тремором (дрожанием);
• односторонним экзофтальмом – выпячиванием одного глазного яблока наружу.

Усиление нарушений возникает тогда, когда новообразование прорастает в головной мозг. Если происходят метастазы, то состояние здоровья больного резко ухудшается. Дети теряют аппетит, худеют, имеют повышенную температуру тела, страдают общей слабостью и быстрой утомляемостью, головными болями по причине повышенного внутричерепного давления. Если опухоль сдавливает отдельные зоны мозгового вещества, то нарушаются двигательные и чувствительные функции, страдает речь, координация движений.

Диагностические меры

Диагностика заболевания осуществляется несколькими методами. На начальном этапе врач выслушивает жалобы ребенка и родителей, проводит общий осмотр органов зрения. При подозрении на глиому пациенту необходимо сдать общий анализ мочи, клинический и биохимический анализы крови.

Для постановки диагноза определяющими будут данные рентгеновского исследования черепа и магнитно-резонансной томографии.

МРТ является наиболее информативным, поскольку позволяет не только уточнить диагноз, но и определить размеры и локализацию новообразования.

Дополнительно применяют и другие методы диагностики. Врач проводит аспирационную биопсию тонкой иглой, офтальмоскопию глазного дна, периметрию и визиометрию, ультразвуковое исследование орбиты, исследование кровеносных сосудов глазного яблока с контрастным веществом. При проведении хирургического вмешательства проводится гистологическое исследование опухоли.

Лечение

«Золотым стандартом» при терапии глиомы является оперативное вмешательство. На разных этапах лечение комбинируется с лучевой терапией, химиотерапией.

Консервативное лечение

Консервативное лечение при глиоме не предусмотрено. В ряде случаев врачи могут наблюдать за развитием патологии и проводить симптоматическую терапию, если применить хирургическое вмешательство не удается. Поскольку глиома относится к злокачественным опухолям, то необходимо ее удаление радикальным путем.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной выбор лечения при глиоме зрительного нерва. Техника проведения операции зависит от локализации новообразования и его размеров, наличия поражения второго глаза.

При существенном поражении зрительного нерва врачам приходится удалять его вместе с глиомой. Восстановить зрение после такого вмешательства нельзя, и пациент слепнет на один глаз, а при захвате глиомой зрительного перекрестка возможна полная потеря зрения.

Если глиома расположена интраорбитально, т.е. затрагивает и глазное яблоко, то при значительном поражении врачи удаляют и его. Позже таким пациентам изготавливают протез.

Лучевая терапия

Лучевая терапия обычно используется как один из этапов целого лечебного комплекса. Назначают ее до операции как предоперационную подготовку, а также после хирургического вмешательства, если есть необходимость закрепить результаты операции.

При помощи лучевой терапии удается существенно уменьшить границы опухоли, ее размеры. Облучение становится эффективной профилактикой метастазов.

Выбор дозы лучевой терапии осуществляется индивидуально и зависит от размера и стадии новообразования. При качественно проведенном облучении есть возможность воздействовать исключительно на глиому, сохранив здоровые ткани.

Химиотерапия

При лечении глиомы возможно применение химиотерапии, однако, по достигнутым результатам, этот вид лечения имеет наибольший эффект при опухолях низкой злокачественности. При злокачественных глиомах химиотерапия рекомендована после операции, а вот на ранней стадии применение «Винкристина», «Актиномицина Д» и «Карбоплатина» дает хорошие результаты, помогает отсрочить прогрессирование патологии на срок от 3 до 5 лет.

На данный момент химиотерапия считается альтернативой облучению, поскольку дает эффективные результаты. Лишь при прогрессировании заболевания после перенесенной химии назначается облучение. Окончательный выбор комбинации методов остается за врачом.

Прогноз

Прогноз при заболевании зависит от многих факторов, однако патология однозначно сопровождается потерей зрения. На исход терапии влияет локализация опухоли, ее размер, стадия обнаружения заболевания. При своевременно проведенных операциях на интраорбитальных глиомах с малым объемом поражения прогноз положительный. Пациенты после окончания всех этапов лечения не имеют рецидивов в течение 10 лет и более.

Гораздо труднее давать прогноз при поражении обоих глаз, а также при прорастании опухоли вглубь мозговых структур. Исход оперативного вмешательства зависит не только от работы офтальмолога, но и нейрохирурга, который также привлекается для проведения оперативного вмешательства. Глубокие поражения могут после лечения не только лишить зрения, но и спровоцировать неврологический дефицит как послеоперационное осложнение.