Симптомы и лечение саркомы Юинга

Злокачественное новообразование, формирующееся из очага атипии в костных элементах, от которого страдают преимущественно дети и лица молодого возраста — саркома Юинга. Отличается быстрым ростом опухолевых очагов и ранним метастазированием. Заболевание по частоте выявляемости, достигает 10—15% от общего количества злокачественных поражений. Мальчики болеют чаще.

В отдельных случаях первичные раковые очаги формируются в мягких тканях, с последующей пролиферацией в кости — экстраоссальное течение. Помимо этого, специалистами также выделяется подгруппа новообразований семейства саркомы Юинга — сходных по структуре и характеру злокачественных опухолей. Прогноз во многом зависит от своевременности обращения за медицинской помощью и проведения адекватных лечебных мероприятий.

Каковы причины и предрасполагающие негативные факторы

Достоверной информации, почему у того или иного ребенка может сформироваться саркома Юинга, к сожалению, у специалистов не имеется. Ряд онкологов придерживается мнения, что определенную роль играет негативная наследственная предрасположенность. Прослеживается и взаимосвязь с перенесенной молодыми людьми травмой.

Из предрасполагающих факторов указываются следующие:

• внутриутробный сбой формирования внутренних органов — к примеру, гипоспадия, редупликация почечной системы;
• принадлежность к европеоидной расе;
• присутствие доброкачественных новообразований в костных структурах — аневризмальной кисты, энхондромы.

Большое значение придается тщательному сбору анамнеза уже на первом обращении пациента за консультацией.

Виды саркомы Юинга

Наиболее характерной локализацией очага атипии у юных больных, в возрастном диапазоне 20—25 лет, являются трубчатые структуры как нижних, так и верхних конечностей. У возрастных лиц в онкопроцесс могут вовлекаться костные структуры позвонков, а также ребер и таза.

Печальным является тот факт, что значительное количество обращений молодых людей — до 50—55% приходится на 3—4 стадию патологии Юинга, с отдаленным метастазированием.

Основные виды:

1. Типичная саркома — с поражением исключительно костей. Этот вид опухоли чаще диагностируется в подвздошной области — наиболее крупной части скелета человека. Патология наблюдается в 50% случаев детских новообразований.
2. Внескелетная саркома — локализация первичного опухолевого очага в мягких тканях. Диагностируется реже, отличается быстрым течением и ранним метастазированием.

Определение структуры новообразования, его локализации и составление прогноза, а также плана лечебных мероприятий — задачи лечащего врача. Затягивать с обращением за медицинской помощью не рекомендуется.

Симптоматика

На начальном этапе своего формирования саркома Юинга может никоим образом себя не проявлять. Настораживающими признаками, говорящими за болезнь, служат периодически появляющиеся и быстроисчезающие болевые импульсы в локальном участке кости. Они носят умеренный характер, и в отличие от воспалительной этиологии заболеваний, не утихает ни при приеме противовоспалительных медикаментов, ни в ночное время, ни после продолжительного отдыха.

По мере ухудшения клинической картины, болевые импульсы становятся все более интенсивными, начинают ограничивать человека в быту. В ближайшем к очагу поражения суставе постепенно формируется контрактура.

При пальпации в районе опухоли определяется значительная локальная болезненность. Участок покровных тканей над очагом всегда горячий, визуально определяется изменение окраски — на красновато-багровый. Имеется отечность тканей, расширение участков сосудов.

Дискомфорт на протяжении дня и в ночные часы становится причиной нарушения сна, понижения работоспособности, ощущения постоянной усталости и чрезмерной раздражительности.

Онкопроцесс стремительно ухудшается — уже через 3—5 месяцев от момента появления первых негативных проявлений, новообразование становится заметным невооруженным глазом, его удается пропальпировать. На позднем этапе заболевания в районе локализации очага может возникнуть патологический перелом. К тому же для саркомы Юинга симптомы раковой интоксикации в этот момент выходят на первый план:

• крайняя слабость;
• полная утрата аппетита, до анорексии;
• неуклонное снижение веса, до кахексии;
• стойкое повышение температуры – от субфебрильных до выраженных фебрильных параметров;
• тяжелый регионарный лимфаденит – массивное увеличение лимфатических структур;
• хромота при онкопоражении нижних конечностей, дыхательные расстройства при локализации очага в ребрах.

При метастазировании в отдаленные органы присоединяется симптоматика с их стороны – сердечнососудистые, почечные, пищеварительные расстройства.

Основная локализация и области метастазирования

Чаще всего саркома Юинга формируется у молодых людей в бедренной кости либо структурах таза. Преимущественные очаги локализации опухолей – большеберцовая, либо малоберцовая кость, а также лопатка и ребра. Реже – в плечевой кости или позвонках.

Возникая в районе диафиза трубчатой кости, новообразование по мере своего роста перемещается по направлению к эпифизу. Более чем в 85–90% отмечается интрамедуллярное размещение очага атипии, а также тенденция к перемещению раковых элементов по костномозговому каналу.

Из-за склонности к раннему выпуску метастазов, к моменту первичного обращения и проведения диагностических процедур, 3⁄4 больных уже имеют вторичные опухолевые очаги. На первом месте по частоте выявляемости находятся атипичные элементы в легочных структурах, затем в костном мозге. На поздних этапах заболевания – поражения ЦНС и лимфоузлов средостения, иных внутренних тканей и органов.

Основные пути метастазирования – гематогенный и лимфогенный, а также ретроперитонеальный и медиастинальный. Подобные вторичные изменения диагностируются рутинными методами – УЗИ, рентгенографией, КТ. У большинства онкобольных имеются микрометастазы.

Стадии

Опираясь на результаты диагностических исследований о структуре и распространенности онкопроцесса. Специалисты выделяют 4 стадии саркомы Юинга:

• мелкий опухолевый очаг – не больше нескольких миллиметров, с локализацией на поверхности костной структуры;
• проникновение раковых элементов в глубину костной ткани с увеличением диаметра новообразования;
• на третьем этапе начинается метастазирование в ближайшие ткани и органы;
• на последней стадии атипичные клетки разносятся по лимфопутям и кровяному руслу в отдаленные органы, с формированием в них вторичных очагов.

Прогноз патологии во многом определяется именно исходя из стадии онкопроцесса.

Диагностика

Тщательный сбор анамнеза – личного, семейного, профессионального, а также жалоб больного помогает специалисту выставить предположительный диагноз, подтвердить который или опровергнуть могут следующие диагностические исследования:

• рентгенография – наиболее широко распространенный и общедоступный метод, помогающий выявить отклонения в плотности костных структур;
• с целью определения стадии недуга, вовлеченности соседних тканей и органов, проводятся КТ или МРТ;
• взятие биоматериала непосредственно из подозрительного участка кости с оценкой строения клеток, их патологического изменения – гистологический метод;
• лабораторные анализы – различные исследования крови: лейкоцитоз, высокие параметры лактатдегидрогеназы;
• остеосцинтиграфия – применение в диагностике радиофармпрепаратов;
• УЗИ – наличие или отсутствие отдаленных метастазов в органах.

Негативную наследственную предрасположенность помогает установить молекулярно-генетическая диагностика. Только проанализировав всю полноту информации от вышеперечисленных диагностических процедур, специалист получает возможность провести адекватную дифференциальную диагностику.

Тактика лечения

Саркома Юинга требует обязательно комплексного подхода к подбору лечебных процедур. Ведущая роль отводится полихимиотерапии – введению современных цитостатиков. Именно они обладают способностью подавлять рост и развитие атипичных клеток, даже минимальных по размеру. Как правило, прибегают к курсовому варианту введения – с обязательными перерывами для реабилитации здоровых тканей. При обнаружении ракового поражения костного мозга, воздействие проводится болюсным методом, с последующей пересадкой стволовых клеток.

Не менее эффективным зарекомендовал себя метод радиотерапии. Опухолевый очаг подвергается специфическому излучению с целью уменьшения параметров. Лучевая терапия, безусловно, признается на сегодняшний момент наиболее действенным, а также минимально травматичным для остальных тканей вариантом при саркоме Юинга лечением. Общее количество доз и продолжительность курсов определяется специалистом индивидуально.

На начальной стадии формирования новообразования, исцелению способствует оперативное иссечение первичного очага – частичное удаление ткани ребер, тазовых, бедренных структур. Площадь вмешательства зависит исключительно от степени выраженности атипичных процессов. Современные оперативные методы лечения редко заканчиваются ампутацией – пораженные участки конечностей заменяют эндопротезами. Специалисты стремятся максимально сохранить больному целостность его организма, избежать инвалидизации.

Прогноз

Онкологами при определении прогноза пятилетней выживаемости для пациентов учитывается множество параметров – от локализации самого новообразования и его распространенности до возрастной категории больного и исходного состояния его организма. Многократно ухудшает прогноз присутствие множества отдаленных метастазов. Тогда как ранее обращение и своевременное проведение комплексного адекватного лечения значительно повышает шансы на долгую и счастливую жизнь.

При перемещении метастазов в район костного мозга выживаемость достигает 30–35% – при условии проведения мощной радиотерапии и последующей трансплантации органа.

Достижения фарминдустрии и медицинская статистика убедительно доказывают, что шансы на выздоровление у онкобольных с саркомой Юинга 1–2 стадии достигают 70–80%. Комплексное лечение не позволяет раковому процессу распространиться далее первичного очага, предотвращает тяжелые и осложнения патологии. На сегодняшний момент постановка подобного диагноза вовсе не является приговором – важно вовремя обращаться за медицинской помощью и следовать рекомендациям специалистов. Существенный вклад в выздоровление вносит стремление к здоровому образу жизни – правильно питаться, больше отдыхать и принимать витаминные комплексы.