Что такое лимфосаркома? Симптомы болезни, методы лечения и прогнозы выживаемости

Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.

Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.

Причины

Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:

• наследственная предрасположенность;
• иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
• склонность к ожирению;
• возрастная категория после 65 – 75 лет;
• частое ионизирующее облучение;
• токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
• перенесенная трансплантация органов;
• ВИЧ-статус;
• поражение вирусом Эпштейна-Барр;
• высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.

Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.

Виды и формы

Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.

По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:

1. необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
2. бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.

Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.

Симптоматика

На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.

Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.

Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.

В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.

Помимо кашля пациента будут беспокоить:

• болевые импульсы тупого или колющего характера;
• отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
• нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
• нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.

При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.

Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.

Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, неспаянные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.

При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.

При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:

1. дискомфорт после еды;
2. позывы на тошноту, рвоту;
3. потеря веса;
4. редко – кровотечения.

Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.

Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.

Диагностика

Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:

• выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
• необъяснимая потеря веса;
• частые колебания температуры;
• склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
• интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
• выраженная отечность области лица;
• нарастающая постепенно одышка;
• диспепсические расстройства.

Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.

Основные диагностические процедуры:

1. развернутый анализ крови;
2. миелограмма;
3. спинномозговая пункция;
4. биопсия ткани из опухолевого очага;
5. рентгенография;
6. КТ, МРТ;
7. УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.

Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.

Тактика лечения

Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.

К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.

Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.

Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.

Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.

При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.

С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.

При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.

В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.