Что такое лимфома Беркитта и какие у нее симптомы?

Одно из опасных онкологических заболеваний, начинающееся в узлах лимфатической системы и являющееся разновидностью опухоли неходжкинского, – лимфома Беркитта. Заболевание относится к высокозлокачественным, потому что метастазы имеют свойство быстро распространяться за границы очага.

Причины

Лимфома Беркитта – что это такое для заболевших? Заболевание практически всегда просачивается в кровь, спинной мозг. Без лечения опухоль рекордными темпами прогрессирует, больной умирает. Часто причина лимфомы Беркитта – действие вируса герпеса IV типа, его обнаруживают почти у всех пациентов, пораженных лимфомой.

Такую теорию происхождения болезни поддерживают большинство специалистов, на самом деле причины перерождения структур лимфомы в злокачественные образования науке доподлинно неизвестны. Теория с герпесом полностью не доказана, есть люди, которые являются носителем вируса, но у них лимфома никогда не развивается.

Часто патология развивается у граждан, переболевших мононуклеозом, это болезнь лимфоузлов, печени и селезенки, она тоже вызывается данным вирусом. Инфекция мононуклеоз по своим симптомам очень похожа на лимфому, течение болезни тоже одинаковое. Разница состоит в ходе лечения, мононуклеоз лечится намного легче.

Лимфома Беркитта свойственна людям любого возраста, но молодые более не защищены в этом плане.

Недостатки иммунитета могут передаваться по наследству, у некоторых людей врожденный дефект в Х-хромосоме. Поэтому лимфому в некоторой степени можно считать наследственной болезнью. Поражение заболеванием происходит, если в организм с плохой наследственностью попадает вирус.

Факт! Мужчины болеют чаще женщин, особенно подвержены болезни мальчики в возрасте 3-7 лет.

По статистике очагом лимфомы Беркитта являются страны Центральной Африки и Океании, реже – США и Европа. В Российской Федерации это заболевание встречается очень редко.

Дополнительные факторы, провоцирующие патологию:

• воздействие радиации (включая облучение при лечении прочих разновидностей онкологий);
• нездоровая экология (соседство с химическими производствами);
• взаимодействие с канцерогенами на вредных предприятиях (особенно на тех, что производят гербициды, пестициды);
• плохое состояние бытовой санитарии.

Появлению онкоклеток предшествует зрелая B-клетка лимфы, которая дифференцировалась в герментативном центре лимфоузла. Этот центр ответственен за образование антител. Большая часть опухолей появляется благодаря наличию нескольких неблагоприятных факторов.

Симптомы

Кроме роста онкологического очага в лимфоузле, симптоматика патологии обнаруживает себя во многих внутренних органах. Отдаленные узлы лимфосистемы обычно не страдают. Проба по гистологии показывает имеющиеся в первом очаге незрелые лимфоклетки, это дает возможность отличить лимфому от лимфосаркомы.

Лимфома Беркитта в своем классическом проявлении смотрится как большая припухлость в подчелюстной области и перекидывается на щитовидку, слюнные железы.

Лимфома Беркитта – симптомы:

1. Увеличенный лимфоузел в опухолевом очаге при повышенной температуре.
2. Опухоль увеличивается стремительными темпами, ткани деформируются, позже разрушаются кости. Иногда выпадают зубы, тяжело глотать, дышать.
3. Если патология распространяется по позвоночному столбу, то сдавливаются спинномозговые корешки (корешковый синдром).
4. Если рак добрался до скелета и костного мозга, то начинаются острые боли в костях.
5. Если поражены нервы – происходит сбой в функционировании органов таза.
6. Частые переломы при незначительных механических воздействиях.
7. Частичный паралич ног или рук.
8. Полный паралич.

На первой стадии поражен только один лимфоузел, проблемы на этом этапе часто практически незаметны больному. На второй стадии возникает уже два пораженных очага, онкология быстрыми темпами прогрессирует. Но обращение к врачу обычно случается только на третьей-четвертой стадии, когда эффективно помочь уже очень сложно, потребуется больше времени и усилий для лечения.

Разновидности заболевания

Самой опасной считают абдоминальную форму лимфомы Беркитта, она максимально оперативно разрастается, тяжело диагностируется и лечится. Симптомы проявляются при поражении внутренних органов, в которых имеются инфильтраты из онкологических клеток. Симптоматика обширна, что мешает провести быструю диагностику: запоры, понос, лихорадка, потеря веса, желтуха.

Иногда развитие болезни более благоприятно и сопровождается долгими периодами ремиссии. В том случае полное излечение пациента высоковероятно (если диагностика проведена вовремя).

Наиболее распространенная форма лимфомы Беркитта – назофаринезальная карцинома. Это новообразование появляется в пазухах носа и оперативно распространяется на носоглотку. Заключительная стадия болезни грядет чрезвычайно быстро – появляются метастазы на челюсти, а затем и по всему организму.

Иногда происходит деформация носа, выпадают зубы. Но в самом начале симптоматика не выглядит слишком страшной:

• гнойный кровянистый насморк;
• наросты в пазухах (их часто путают при диагностике с полипами);
• портится слух;
• в ушах шумит;
• отмечается невралгия троичного нерва.

Пациенты с ВИЧ и СПИДом часто страдают от лейкоплакии слизистых ротовой полости и языка, у них патологичное покраснение окантовки губ (особенно нижней). У пациенток поражается заболеванием влагалище, клитора и вульва, у мужчин – половой член (это случается реже).

Поражения четко видны по изменившейся окраске тканей слизистой – они становятся беловатыми или сероватыми. Участок поражения на половых органах составляет обычно два-три сантиметра в диаметре. В этом месте возникает ощущение онемения или жжения.

Лимфома Беркитта отличается быстро прогрессирующим течением заболевания, которое распространяется на многие участки тела – это сильно затрудняет правильную диагностику, потому что симптомы бывают чрезвычайно разными, в зависимости от того, какой орган поражен.

Симптомы быстро множатся, больные нуждаются в срочной госпитализации с последующим уточнением диагноза.

Иногда лимфома изменяет голос пациента – это случается, если заболевание локализовано в глоточном кольце. Иногда появляется болезненность в средостении и животе, наступает синюшность кожи, кишечная непроходимость.

Для всех видов заболевания характерны общие симптомы, такие как:

• общая слабость;
• резкое снижение веса и физической активности;
• высокая температура на фоне отсутствия бактериальных инфекций.

Иногда случается потеря вкуса, жжение в разных местах тела, боли в висках. У детей вся симптоматика проявляется намного ярче, чем у взрослых больных.

Диагностика

Классическая лимфома похожа на узел или уплотнение, легко обнаруживаемое при пальпации врачом. При первом визите онколог составит анамнез болезни, осмотрит пациента, сделает пальпацию. Но важно не просто осмотреть пациента и выявить опухоль – нужно точно определить ее гистологический тип.

Поэтому проводится гистологическое исследование образца ткани, которое берется в ходе процедуры биопсии.

Процедура обязательно проводится в лабораторных условиях, после констатации типа лимфомы можно точно отличить онкологию от прочих патологий лимфосистемы. Как дополнительная диагностика проводятся следующие процедуры:

• Биохимический анализ крови на онкомаркеры и антитела.
• Органы подробно просматриваются с помощью УЗИ, магнитно-резонансной томографии, контрастной ангиографии и др. Все эти методы дают прекрасную возможность увидеть дополнительные очаги заболевания, определить размеры опухоли.
• Флюорография грудной клетки.
• Сцинтиграфия – обследование радиоактивными частицами. Позволяет оценить состояние костей по поводу наличия в них онкологии.
• Биопсия костного мозга.
• Люмбальная пункция – контроль ликвора на наличие онкоклеток.

Лечение

Системная химиотерапия – главный вариант лечения этого опасного заболевания. Выбор лечения при помощи медикаментов объясняется тем, что лимфома часто поражает не один орган, поэтому воздействовать приходится на весь организм целиком. Лечение проводится курсами, препараты вводятся внутривенно. Набор медицинских препаратов определяется индивидуально лечащим врачом.

Длительность курсов составляет от 60 дней до нескольких лет. Чаще используются цитостатические препараты и иммуномодуляторы. Последние годы стали использовать противовирусные препараты. Дважды в неделю вводятся интерфероны. Выбор химиопрепаратов делается на основе получаемого терапевтического эффекта и общей клинической картины.

Быстро и эффективно химиотерапия может помочь только на первых стадиях болезни, пока метастазы не распространились на многие системы и органы.

В отдельных случаях проводится трансплантация костного мозга. Найти подходящего донора для конкретного реципиента довольно непросто, легче это сделать в клиниках Израиля и Германии. Как дополнительные методы – хирургическая операция по удалению главной опухоли, лучевая терапия.

Прогноз

Раннее выявление лимфомы и грамотное комплексное лечение в качественном стационаре дает шанс на полное излечение, также возможна ремиссия в течение от трех месяцев о пяти лет. Отличные результаты дает профессионально сделанная пересадка пострадавших костных тканей.

На IV стадии, когда онкологические процессы охватили кровь, печень, мозговые ткани и прочие важные для жизни органы, трудно провести эффективную терапию – на этом этапе прогноз неблагоприятный, но иногда встречаются исключения из правил.

Важнейшее значение при лечении придается сопроводительной терапии, также необходимо восстанавливать иммунитет пациента.

Особенно важно работать с иммунитетом в детском возрасте. Часто причиной летального исхода при лимфоме Беркитта выступает повторное развитие заболевания, потому что полностью вывести вирус из организма почти невозможно.

Специфических профилактических мер против этого заболевания не существует. При первых подозрительных симптомах нужно оперативно обращаться к медикам для выяснения причин.