Симптомы и лечение волосатоклеточного лейкоза

Редко встречаемая в практике онкологов форма хронического лимфолейкоза – волосатоклеточный лейкоз. От общего объема ежегодно выявляемых случаев опухолевых новообразований, на его долю приходится не более 2%. При этом подвержены риску поражения более мужская половина человечества. Однако, выживаемость при этой форме онкопроцесса высока.

Патогенез и этиология

В полноценном иммунном ответе организма на агрессивные атаки извне либо изнутри обязательное участие принимают лимфоциты – белые клетки крови. При формировании волосатоклеточной формы лейкоза они могут полностью утрачивать свои функциональные возможности. Затем претерпевает значительное видоизменение и их внешний вид.

Мутировавшие лейкоциты отращивают специфические наросты. При рассматривании под специальным микроскопом они напоминают волоски. Отсюда и получилось название этой нозологической формы рака.

В большинстве выявленных случаев, лейкоз этой формы прогрессирует крайне медленно. После выведения в кровяное русло первых видоизмененных лимфоцитов до яркой клинической картины может пройти от двух до пяти лет.

Однозначного ответа, почему после выхода из костного мозга в полноценном виде, лимфоциты потом мутируют, у специалистов на сегодняшний момент не имеет. Предположительными вариантами негативных факторов служат:

• воздействие ионизирующего облучения на человека;
• наличие многолетнего стажа негативных привычек;
• ускоренный индивидуальный процесс старения;
• хронический контакт с токсическими растворами и парами, к примеру, на лакокрасочном производстве.

Патогенез формирования подобной формы лейкоза также малоизучен специалистами. Однако, высказывается версия о нарушении процессов деления форменных элементов крови в самом костном мозге.

Ведь изначально он производит незрелые функционально клетки. Они могут быть как лимфоидными, так и миелоидными. Интерес для изучения представляют только последние. В процессе созревания, из них получают тромбоциты, эритроциты, а также лейкоциты.

При волосатоклеточной онкопатологии происходит негативный сбой в этом механизме деления – процент миелоидных клеток, получившихся дефектными, становится слишком большим.

Симптоматика

После нарушения природного баланса формулы крови и значительного повышения объема в русле дефектных В-лимфоцитов через продолжительное время появляются различные отклонения.

Патология волосатоклеточный лейкоз симптомы может иметь разнообразные. К характерным специалисты относят:

1. частые кровотечения, даже при малейших царапинах, ссадинах;
2. непонятное колебание температуры;
3. нарастающая одышка;
4. постоянное, ранее нехарактерное ощущение усталости и слабости;
5. существенное понижение аппетита;
6. ничем необъяснимое похудание;
7. изматывающая диспепсия – позывы на тошноту, рвоту, диарею;
8. дискомфорт в области селезенки, в левом подреберье.

Время от времени появляются симптомы анемии – похолодание кончиков пальцев, посинение дермы на отдаленных частях тела, склонность к обморочным состояниям. Со временем опухолевые очаги формируются в различных органах. Однако, в первую очередь, негативные процессы возникают в селезенке.

Основные стадии

Учитывая, что это редкая форма рака, к настоящему моменту еще не разработана приемлемая для всех общепринятая классификация онкопроцеса по стадиям. Чаще всего специалисты в определении степени онкозапущенности ориентируются на выявленные изменения формулы крови, а также наличия отдаленных метастазов.

Принято выделять 4 стадии волосатоклеточной формы лейкоза:

• Доклиническая – у пациента по результатам выполненных по иным причинам анализам крови выявляются мутировавшие клетки крови, а в костном мозге определяются специфические В-лимфоциты, с одновременным понижением количества нормальных кровяных элементов и существенным повышением параметров селезенки.
• Прогрессирующая – наблюдается неуклонный рост количества дефектных В-лимфоцитов на фоне критического снижения здоровых кровяных элементов. Начинают формироваться отдаленные очаги вследствие метастазирования – занесения мутировавших клеток током крови, лимфы в различные органы, с образованием солидных по размерам опухолевых очагов.
• Рецидивирующая – выставляется, если лечебные мероприятия у пациента проводились, но через некоторое время снова были выявлены признаки раковой активности.
• Рефракторная – когда новообразования не поддаются проводимым лечебным процедурам, поэтому патология неуклонно прогрессирует, с формированием все новых опухолевых очагов, с усилением дисбаланса форменных элементов крови, негативные симптомы нарастают.

Каждый специалист-онколог придерживается собственной, удобной ему, классификации заболевания.

Диагностика

Учитывая, что доклинический период может продолжаться несколько лет, а человека беспокоят лишь повышенная утомляемость и выраженная, ранее нехарактерная слабость, большинство людей списывают неприятные ощущения на возрастные видоизменения в организме либо перегрузку на работе.

На прием к специалисту они попадают уже на позднем этапе заболевания, когда симптоматика анемии и поражения различных органов вторичного плана в полном разгаре.

Для проведения дифференциальной диагностики потребуются консультация гематолога и проведение ряда лабораторных и аппаратных исследований:

1. различные анализы крови;
2. КТ, МРТ исследование;
3. биопсия структур костного мозга;
4. иммунофенотипирование.

Онкологом обязательно тщательно собирается анамнез жизни и заболевания у пациента – когда были отмечены первые ухудшения самочувствия, на каком производстве человек трудился в течение жизни, были ли в семье случаи онкопатологии.

При исследовании состава крови выявляется существенная панцитопения – уменьшение количества кровяных элементов, тогда как при иных формах лейкозов будет наблюдаться увеличение общей клеточной массы. Обязательно обследуется селезенка, вплоть до взятия биопсии.

Тактика лечения

При выявленном волосатоклеточном лейкозе лечение должно быть комплексным. Его основные направления:

• наблюдение – сопровождение и консультирование пациента на всех этапах онкозаболевания, от доклинической, отслеживание в динамике анализов крови, до перевода в стадию продолжительной ремиссии;
• химиотерапия – дефективные и мутировавшие клетки крови подвергаются целенаправленному воздействию химиотерапевтическими медикаментами, способными подавить прогрессирование патологии;
• симптоматическая терапия – поддержание иммунных сил организма на довольно высоком уровне, коррекция неприятных проявлений: витаминотерапия, диетотерапия, оптимальный режим труда и отдыха.

Чаще всего выявленная волосатоклеточная форма лейкоза требует спленэктомии – оперативного удаления селезенки. Намного реже может потребоваться облучение и дальнейшая пересадка костного мозга.

Химиотерапия подразумевает под собой курсовой прием цитостатиков – в виде капсул либо растворов для инъекций. Попав в кровяное русло. Они распространяются по всему организму, уничтожая на своем пути все встречаемые опухолевые очаги. Это системный способ химиотерапии.

Введение противовопухолевых медикаментов непосредственно в сам костный мозг либо в селезенку именуется региональной химиотерапией. Для профилактики вторичного рецидивирования патологии онкобольной обязательно состоит под наблюдением онколога.

К инновационным методикам лечения волосатоклеточной формы лейкоза относят имплантацию стволовых клеток – для замещения дефектных элементов крови на полноценные. Такие клетки берутся либо у самого пациента, либо у его кровных родственников.

Помимо этого, гематологом может рекомендоваться переливание крови для быстрого купирования симптоматики анемии и неприятных последствий медикаментозной терапии.

Оптимальная тактика лечения подбирается специалистом в каждом случае в индивидуальном порядке.
Рецепты народной медицины могут дополнять основные лечебные процедуры, но не должны их подменять.

Каждый из народных рецептов, направленный на поднятие иммунитета, предварительно должен быть согласован со специалистом – для предотвращения возможных аллергических состояний, ухудшения самочувствия человека.